Bất thường tĩnh mạch phổi trên siêu âm tim

1. Định nghĩa

Bất thường tĩnh mạch phổi bao gồm nhiều bất thường giải phẫu khác nhau với nhiều biểu hiện và kết quả điều trị khác nhau. Bất thường tĩnh mạch phổi có thể phân loại thành 4 nhóm:

Bất thường số lượng các tĩnh mạch phổi:

Bất thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi:

Hẹp đổ về các tĩnh mạch phổi:

Bất thường đổ về các tĩnh mạch phổi

2. Tỷ lệ các bất thường tĩnh mạch phổi rất khác nhau.

Một tĩnh mạch phổi bên trái hoặc bên phải chiếm ¼ dân số. 3 tĩnh mạch phổi mỗi bên tỷ lệ gặp khoảng 1,6- 2%. Bệnh màng ngăn nhĩ trái gặp 3/100000 người. Bất thường tĩnh mạch phổi bán phần gặp 400-700/100000 mẫu autopsy. Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn được mô tả 9/100000 người.

Đa số các trường hợp bất thường tĩnh mạch phổi là tổn thương riêng biệt. Số ít các trường hợp bất thường tĩnh mạch phổi bán phần đi kèm hội chứng Turner, Noonan. Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn có thể đi kèm hội chứng Cat-eye, Holt- Oram, vô lách (đồng phân phải).

3. Hình thái và phân loại

Phân loại bất thường tĩnh mạch phổi dựa trên sự hiểu biết về phát triển phôi thai của tĩnh mạch phổi và mối liên quan giữa tĩnh mạch phổi, tĩnh mạch hệ thống và tâm nhĩ.

Phổi và cây phế quản có nguồn gốc từ ruột trước. Giường mạch máu phổi được cấu tạo một phần của đám rối tạng, như vậy hệ thống tĩnh mạch phổi có nối với mạch máu tạng, tĩnh mạch noãn hoàng và tĩnh mạch chính chung. Trong giai đoạn sớm thai kỳ sự phát triển của tĩnh mạch phổi không liên quan đến sự phát triển của tim. Khoảng ngày 32- 33 thai kỳ các tĩnh mạch phổi kết nối với tĩnh mạch phổi chung, sau đó hợp nhất vào phía ngoài thành sau nhĩ trái giữa sừng trái và sừng phải của xoang tĩnh mạch, phía trên xoang vành và cuối cùng hai tĩnh mạch phổi trái và hai tĩnh mạch phổi phải đổ trực tiếp về nhĩ trái.

Hầu như các bất thường tĩnh mạch phổi được xem như có liên quan đến bất thường phát triển tĩnh mạch phổi chung.

Phân loại bất thường tĩnh mạch phổi

3.1. Bất thường số lượng tĩnh mạch phổi: do bất thường sự hợp nhất của tĩnh mạch phổi chung vào nhĩ trái.

– Một tĩnh mạch phổi bên trái hoặc bên phải dẫn lưu máu về nhĩ trái, hay gặp một tĩnh mạch phổi bên trái hơn một tĩnh mạch phổi bên phải.

– Hiếm gặp hơn là một tĩnh mạch phổi chung nhận máu tĩnh mạch phổi hai bên đổ về nhĩ trái, thường gặp trong hội chứng vô lách.

– Có thể gặp ba tĩnh mạch phổi bên trái hoặc bên phải.

3.2. Bất thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi.

Tĩnh mạch phổi chung hợp nhất với nhĩ trái bình thường, dẫn đến vị trí đổ về các tĩnh mạch phổi bình thường nhưng do bất thường giải phẫu của vách liên nhĩ hướng dòng máu của các tĩnh mạch phổi sang bên nhĩ phải.

Hầu hết là do bất thường vị trí vách tiên phát lệch về bên trái, các tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ bên phải, tùy mức độ lệch của vách tiên phát dẫn đến bất thường dẫn lưu một phần hay hoàn toàn các tĩnh mạch phổi.

Hình 1: a. Bất thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi bán phần

b. Bất thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi hoàn toàn

3.3. Lỗ xoang tĩnh mạch

Lỗ xoang tĩnh mạch là một dạng bất thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi, do không có nóc hoặc không có tổ chức xoang tĩnh mạch giữa các tĩnh mạch phổi phải với tĩnh mạch chủ trên hoặc nhĩ phải.

3.4. Hẹp đổ về các tĩnh mạch phổi

Hẹp riêng từng tĩnh mạch phổi trong trường hợp các tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ trái bình thường

Hẹp vị trí nối tĩnh mạch phổi chung- nhĩ trái: màng ngăn nhĩ trái

3.5. Màng ngăn nhĩ trái

Là hậu quả của bất thường sự hòa nhập tĩnh mạch phổi chung vào mặt sau nhĩ trái. Màng ngăn nhĩ trái có nhiều thể khác nhau. Thể điển hình dạng màng ngăn chia nhĩ trái thành 2 buồng, 1 buồng nhận máu từ các tĩnh mạch phổi phía sau, 2 buồng nối với van hai lá. Màng ngăn nhĩ trái bán phần bao gồm nhiều thể (hình 2)

Hình 2: Màng ngăn nhĩ trái

3.6. Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần

– Khi nhiều hơn một tĩnh mạch phổi nhưng không phải tất cả đổ về tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống được gọi là bất thường tĩnh mạch phổi bán phần.

– Bất thường các tĩnh mạch phổi bên trái thường đổ về hệ thống tĩnh mạch có nguồn gốc từ hệ thống tĩnh mạch chính trái (tĩnh mạch vô danh và xoang vành), và bất thường tĩnh mạch phổi bên phải thường đổ về các tĩnh mạch có nguồn gốc từ tĩnh mạch chính phải ( tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới). Có thể gặp bất thường các tĩnh mạch phổi đổ về bên đối bên do đám rối mạch tạng là cấu trúc nằm ở giữa.

– Bất thường tĩnh mạch phổi bên trái: Một hoặc nhiều hơn các tĩnh mạch phổi đổ về tĩnh mạch vô danh qua tĩnh mạch thẳng. Ít gặp tĩnh mạch phổi bên trái đổ về tĩnh mạch chủ trên trái sau đó đổ về xoang vành hoặc đổ về tĩnh mạch chủ trên, tĩmh mạch chủ dưới hay tĩnh mạch azygous.

– Bất thường tĩnh mạch phổi bên phải: Tất cả hoặc vài tĩnh mạch phổi bên phải đổ về tĩnh mạch chủ dưới( Scimitar syndrome), vị trí đổ về các tĩmh mạch phổi thường dưới cơ hoành. Hội chứng này thường phối hợp với bất thường phát triển phổi phải, bao gồm thiểu sản phổi phải và động mạch phổi phải, dẫn đến tim bên phải, bất thường phế quản, động mạch bất thường từ động mạch chủ vào phổi phải, phổi biệt lập.

Trong các loại bất thường tĩnh mạch phổi bán phần hay gặp nhất là tĩnh mạch phổi trái đổ vào tĩnh mạch vô danh sau đó là tĩnh mạch phổi phải đổ vào tĩnh mạch chủ dưới.

Hình 3: Bất thường tĩnh mạch phổi bán phần

3.7. Bất thường đổ về toàn bộ các tĩnh mạch phổi

Chia làm 4 loại dựa vào vị trí các tĩnh mạch phổi đổ về tĩnh mạch hệ thống.

– Bất thường đổ về toàn bộ các tĩnh mạch phổi thể trên tim hay gặp nhất chiếm 47% các trường hợp bất thường đổ về toàn bộ các tĩnh mạch phổi, trong nhóm này các tĩnh mạch phổi đổ về bên trái tĩnh mạch vô danh gặp nhiều nhất (36%). Các tĩnh mạch phổi đổ về tĩnh mạch chủ trên hoặc azygous ít gặp hơn.

– Bất thường giải phẫu thể trên tim: Các tĩnh mạch phổi đổ về hợp lưu nằm sau nhĩ trái sau đó đổ về tĩnh mạch thẳng tiếp theo có thể đổ vào tĩnh mạch vô danh hoặc tĩnh mạch chủ trên hay azygous. Tĩnh mạch thẳng thường chạy phía trước động mạch phổi và phế quản, nếu chạy giữa những cấu trúc này sẽ dẫn đến tắc nghẽn.

– Bất thường đổ về toàn bộ các tĩnh mạch phổi thể trong tim, gặp 16% các trường hợp. Các tĩnh mạch phổi đổ về hợp lưu sau đó đổ về đoạn gần xoang vành phía sau rãnh nhĩ thất, điển hình là xoang vành giãn nối với nhĩ phải.

– Bất thường đổ về toàn bộ các tĩnh mạch phổi thể dưới tim

Xảy ra 13- 23% các trường hợp, các tĩnh mạch phổi nối với hệ thống tĩnh mạch rốn-noãn hoàng phía dưới cơ hoành. Tĩnh mạch thẳng xuống bắt nguồn từ hợp lưu tĩnh mạch phổi chạy xuống phía dưới cơ hoành, phía trước thực quản nối với tĩnh mạch cửa (hay gặp nhất) hoặc ống tĩnh mạch, tĩnh mạch gan, hay tĩnh mạch chủ dưới. Thể này thường có biểu hiện tắc nghẽn, hầu hết do hẹp bên trong những chỗ nối, hoặc do đường dẫn các tĩnh mạch phổi nằm trong gan trước khi đổ về nhĩ phải.

Bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi thể hỗn hợp: có thể gặp phối hợp trên tim và trong tim hay trên tim và dưới tim.

Hình 4: Bất thường đổ về toàn bộ tĩnh mạch phổi

4. Sinh lý bệnh

Sinh lý bệnh khác nhau phụ thuộc tổn thương, mức độ trộn máu của tĩnh mạch phổi và tĩnh mạch hệ thống, có hay không có tắc nghẽn.

Những bất thường dẫn đến tắc nghẽn tĩnh mạch phổi gây tăng áp lực tĩnh mạch phổi ở 1 hoặc nhiều thùy phổi. Nếu tăng áp lực ở nhiều thùy phổi hay tắc nghẽn nặng sẽ ảnh hưởng tới giường mạch máu phổi làm tăng áp lực mao mạch phổi và động mạch phổi. Ảnh hưởng trên mạch máu phổi thay đổi từ cấp tính như phù phổi và phản ứng co thắt mạch máu phổi, đến mạn tính như thay đổi sức kháng mạch phổi và tái cấu trúc mạch máu phổi. Những biến đổi trên làm tăng hậu gánh tim phải , thay đổi sớm nhất là phì đại thất phải sau đó là giãn các buồng tim, rối loạn chức năng thậm chí là suy tim phải.

Các bất thường tĩnh mạch phổi bán phần sinh lý bệnh gần giống thông liên nhĩ.

Sinh lý bệnh của bất thường đổ về toàn bộ tĩnh mạch phổi thay đổi phụ thuộc có tắc nghẽn hay không và kích thước shunt tầng nhĩ

5. Siêu âm tim

5.1. Đánh giá chi tiết các tổn thương trong bất thường tĩnh mạch phổi bao gồm

– Xác định số lượng, kích thước, hướng đi của các tĩnh mạch phổi

– Xác định vị trí các tĩnh mạch phổi đổ về

– Xác định vị trí và tình trạng vách liên nhĩ

– Đổ về các tĩnh mạch hệ thống

– Đánh giá huyết động:

. Dòng máu đổ trực tiếp

. Có hay không có tắc nghẽn

. Có hay không hạn chế của vách liên nhĩ

. Biểu hiện tăng tải: nhĩ phải và thất phải giãn, vách liên nhĩ và vách liên thất võng sang trái, tăng lưu lượng máu lên phổi.

. Biểu hiện của tăng áp lực thất phải và động mạch phổi qua hở van ba lá.

. Biểu hiện của rối loạn chức năng và suy thất phải.

5.2. Để đánh giá chi tiết các tổn thương trong bất thường tĩnh mạch phổi có thể quan sát được bằng các cửa sổ: dưới sườn, mỏm, cạnh ức trái, cạnh ức phải cao hoặc trên hõm ức.

5.3. Màng ngăn nhĩ trái

Màng ngăn nhĩ trái dễ dàng quan sát ở mặt cắt từ mỏm tim , chia nhĩ trái thành buồng chứa các tĩnh mạch phổi và nhĩ trái thực sự. Là một màng mỏng , di động theo chu kỳ tim.

Mặt cắt cạnh ức trục ngắn và dưới mũi ức quan sát được sự liên quan của màng ngăn và tiểu nhĩ trái cũng như là vị trí của vách tiên phát.

Cần phân biệt màng ngăn nhĩ trái với bất thường vị trí vách tiên phát và hẹp trên van hai lá.

5.4. Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần

Đánh giá tỉ mỉ đổ về các tĩnh mạch phổi và tĩnh mạch hệ thống để phát hiện bất thường tĩnh mạch phổi bán phần. Dấu hiệu gợi ý đầu tiên là tĩnh mạch hệ thống nơi tĩnh mạch phổi đổ về thường giãn.

– Bất thường tĩnh mạch phổi đổ về tĩnh mạch vô danh hoặc tĩnh mạch chủ trên được đánh giá từ mặt cắt trục ngắn và trục dọc cạnh ức cao cũng như mặt cắt trên hõm ức. có thể quan sát được từ mặt cắt dưới mũi ức nhưng dễ nhầm lẫn với các cấu trúc tĩnh mạch hệ thống. Những bất thường quan sát thấy có giá trị chẩn đoán: Không đủ các tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ trái, giãn tĩnh mạch vô danh hoặc tĩnh mạch chủ trên, buồng tim phải giãn.

– Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi vào xoang vành được quan sát từ mặt cắt dưới mũi ức, cạnh ức và từ mỏm tim. Thường thấy xoang vành giãn và cần thiết phải đánh giá sự tồn tại của tĩnh mạch chủ trên trái.

– Bất thường tĩnh mạch phổi đổ về tĩnh mạch chủ dưới , thường dễ dàng quan sát ở mặt cắt dưới sườn. Vị trí bất thường đổ về gần vị trí tĩnh mạch chủ dưới đổ về nhĩ phải. Cần phải đánh giá có hẹp tĩnh mạch phổi kèm theo hay không và các tổn thương hay gặp trong Scimitar syndrome.

5.5. Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi hoàn toàn

Siêu âm đánh giá bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn bộ phải được đánh giá cẩn thận, từng bước, bằng nhiều mặt cắt. các mặt cắt hữu ích: dưới mũi ức, cạnh ức và trên hõm ức.

Hình ảnh siêu âm thấy: Nhĩ phải giãn, vách liên nhĩ võng sang trái. Thất phải giãn, vách liên thất võng sang trái, tim trái thiểu sản nhẹ. Hợp lưu các tĩnh mạch phổi thường nằm sau nhĩ trái. Cần xác định rõ kích thước, hướng đi và vị trí đổ về của từng tĩnh mạch phổi.

Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi thể trên tim:

– Tĩnh mạch thẳng thường đi phía bên trái và đổ về tĩnh mạch vô danh, mặc dù vị trí nối các tĩnh mạch phổi ở cao nhưng vẫn có thể quan sát được các tĩnh mạch phổi và tĩnh mạch thẳng ở mặt cắt dưới mũi ức.

– Vị trí tĩnh mạch thẳng đổ về tĩnh mạch hệ thống quan sát được ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức cao và trên hõm ức.

– Với siêu âm Doppler màu trực tiếp quan sát được flow của tĩnh mạch và đánh giá mức độ tắc nghẽn.

Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi thể trong tim:

– Hình ảnh điển hình là xoang vành giãn được quan sát ở mặt cắt dưới sườn, cạnh ức, mỏm.

– Siêu âm 2D và Doppler màu cho hình ảnh mỗi tĩnh mạch phổi từ các mặt cắt trục ngắn cạnh ức cao, trên hõm ức và dưới mũi ức.

– Bất thường tĩnh mạch phổi thể trong tim ít gặp tắc nghẽn

Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi thể dưới tim: tỷ lệ tắc nghẽn cao, thường gặp ở vị trí nối tĩnh mạch thẳng vào tĩnh mạch cửa, ống tĩnh mạch hoặc tĩnh mạch gan.

– Mỗi tĩnh mạch phổi và các vị trí nối có thể được quan sát rõ từ mặt cắt cạnh ức cao, trên hõm ức và dưới mũi ức.

Shunt tầng nhĩ rất quan trọng trong sinh lý bệnh bất thường đổ về toàn bộ các tĩnh mạch phổi vì vậy xác định type và kích thước thông liên nhĩ là rất cần thiết.