Biến chứng của bệnh tim bẩm sinh

Tình trạng đa hồng cầu

Nguyên nhân: Thiếu oxy mạn tính kích thích sản xuất erythropoietin và hồng cầu.

Điều trị rút máu tĩnh mạch:

Khuyến cáo duy trì mức hemoglobin lý tưởng là 17 – 18 g/dL

Rút máu tĩnh mạch: Với mục đích kiểm soát hematocrit và ngăn ngừa hội chứng cô đặc máu

Chỉ định: Xuất hiện triệu chứng cô đặc máu và hematocrit > 65% hoặc Hb > 20 g /dL

Kỹ thuật: Rút tối đa 500 mL máu trong vòng 30 – 45 phút đồng thời truyền thay thế thể tích tuần hoàn bằng 500 – 1000 mL muối đẳng trương, hoặc glucose (nếu suy tim). Lưu ý: Tránh thay đổi đột ngột thể tích tuần hoàn gây tụt huyết áp.

Nếu các triệu chứng của tăng độ nhớt là hậu quả của mất nước cấp tính hoặc thiếu sắt, không rút máu mà bù dịch và/hoặc điều trị bổ sung sắt.

B ệnh thận và bệnh gout

Nguyên nhân: Thiếu oxy ảnh hưởng đến chức năng của cầu thận và ống thận, dẫn đến protein niệu, giảm bài tiết urat, tăng tái hấp thu urat, và giảm độ thanh thải creatinin. Tuy nhiên, ít gặp hậu quả suy thận nặng.

Điều trị:

Tránh mất nước, lưu ý khi dùng thuốc lợi tiểu và thuốc cản quang. Tăng axit uric không triệu chứng không cần điều trị.

Cơn gút cấp tính: Colchicine và steroid là lựa chọn hàng đầu. Nên tránh sử dụng thuốc chống viêm không steroid (NSAID).

Nhiễm trùng huyết

Bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng. Mụn trứng cá khá phổ biến, khả năng lành sẹo kém. Bất kỳ một vị trí nhiễm trùng ban đầu nào trên cơ thể đều có thể dẫn đến áp xe não do ổ di bệnh hoặc thuyên tắc nhiễm khuẩn.

Dự phòng:

Các vết thương khâu da sau các phẫu thuật mở nên cắt chỉ muộn hơn bình thường, khoảng sau 7-10 ngày.

Lưu ý vệ sinh răng miệng (nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn đường vào từ răng miệng ở nhóm đối tượng này cao).

Huyết khối và chảy máu

Do nhiều yếu tố: bất thường chức năng tiểu cầu, bất thường đông máu và đa hồng cầu. Thời gian prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa (aPTT) có thể tăng do giảm các yếu tố V, VII, VIII và X.

Triệu chứng: huyết khối động mạch, huyết khối tĩnh mạch và biến chứng xuất huyết (ví dụ: ban xuất huyết, chảy máu mũi, ho máu) đều có thể xảy ra. Mất nước hoặc uống thuốc tránh thai là những yếu tố nguy cơ gây huyết khối.

Điều trị:

Chảy máu tự phát phần lớn tự cầm.

Trong trường hợp chảy máu nghiêm trọng, các biện pháp chung có hiệu quả, bao gồm truyền tiểu cầu, huyết tương tươi đông lạnh (FFP), tủa lạnh và vitamin K.

Nên tránh dùng Aspirin và các NSAID khác để giảm nguy cơ chảy máu tự phát.

Các vấn đề ở phổi

Bao gồm nhiễm trùng, nhồi máu và xuất huyết do vỡ các tiểu động mạch hoặc mao mạch.

Đột quỵ

Có thể là đột quỵ thiếu máu n ão và/ho ặc đột quỵ xuất huyết n ão .

Nguyên nhân:

Huyết khối động mạch, tắc mạch (tắc mạch nghịch thường do shunt phải – trái)

và rút máu không đúng cách đều dẫn đến huyết khối tự phát.

Vấn đề cầm máu, đặc biệt là khi kết hợp với NSAID hoặc thuốc chống đông máu, có thể dẫn đến xuất huyết.

Tất cả các tổn thương ở não đều có thể trở thành ổ nhiễm trùng nội sọ / hình thành áp xe.

Biến chứng thứ phát liên quan tới thuốc, các thăm dò và phẫu thuật

Tránh thay đổi đột ngột huyết áp hoặc sức cản hệ thống.

Các thuốc cản quang có thể gây phản xạ giãn mạch hệ thống , trụy mạch cấp tính. Thuốc cũng có thể kết tủa gây suy thận.

Trước các phẫu thuật ngoài tim, cố gắng tối ưu hóa nồng độ hematocrit bằng rút máu chủ động và thay thế bằng dung dịch dextran. Liệu pháp oxy lưu lượng cao rất quan trọng trước và sau phẫu thuật.

Đường truyền tĩnh mạch cho các bệnh nhân cần đặc biệt chú ý.

Đau khớp

Chủ yếu do bệnh xương khớp phì đại. Ở bệnh nhân có shunt phải – trái, tế bào nhân khổng lồ không đi qua tuần hoàn phổi mà ở lại trong các mạch máu hệ thống, thúc đẩy sự tân tạo xương mới, cũng có thể liên quan đến tăng acid uric máu.

Ho máu

Là biến chứng thường gặp, hay gặp sau nhiễm trùng nhưng thường tự cầm. Khá khó để phân biệt với tắc mạch phổi trên lâm sàng.

Xử trí:

Giữ cho bệnh nhân yên tĩnh và đảm bảo huyết áp. Thở oxy lưu lượng cao qua mask.

Nếu lâm sàng có nghi ngờ nhiễm trùng (sốt, ho đờm, tăng bạch cầu, tăng protein

phản ứng C (CRP), v.v.) thì bắt đầu dùng kháng sinh phổ rộng.

Có thể đo thông khí tưới máu (V/Q) giúp chẩn đoán thuyên tắc phổi nhưng thường không rõ ràng.

Tránh dùng aspirin và nhóm NSAID vì những thuốc này làm giảm chức năng tiểu cầu.

Một vài bằng chứng y học cho việc sử dụng heparin tĩnh mạch liều thấp pha trong dextran 40 (truyền tĩnh mạch 500ml trong 4 – 6h), Arvin® (làm giảm fibrinogen huyết tương bằng cách cắt đoạn fibrin), hoặc điều trị bằng warfarin liều thấp để giảm nguy cơ huyết khối ở những bệnh nhân này.

Xuất huyết phổi nặng có thể đáp ứng với aprotinin hoặc axit tranexamic.

Khó thở

Nguyên nhân: Có thể là do phù phổi hoặc thiếu oxy (tăng shunt) thứ phát sau

viêm phổi hoặc thuyên tắc động mạch phổi.

Đánh giá:

So sánh với các phim X-Quang ngực trước đó, đánh giá bằng chứng phù phổi.

Áp lực tĩnh mạch cảnh (JVP) ở bệnh nhân tim bẩm sinh có tím thường cao và không nên được sử dụng để chẩn đoán suy tim. Nhìn chung, bệnh nhân cần áp lực đổ đầy cao hơn để duy trì lưu lượng máu phổi.

Xử trí:

Thở oxy lưu lượng cao qua mask.

Bắt đầu sử dụng kháng sinh nếu có nghi ngờ nhiễm trùng trên lâm sàng.

Dùng thuốc lợi tiểu nếu có bằng chứng phù phổi hoặc suy tim phải nặng. Theo dõi hematocrit và chức năng thận chặt chẽ để tìm dấu hiệu của quá liều lợi tiểu.

Không sử dụng thuốc lợi tiểu hoặc nitrat liều cao có thể làm giảm áp lực hệ thống gây trụy mạch cấp tính.

Ngất

Nguyên nhân: R ối loạn nhịp tim, đặc biệt là nhịp nhanh thất (VT) (theo dõi Holter điện tâm đồ ), bệnh van tim nặng, hoặc dấu hiệu suy tim nặng.

Điều trị theo nguyên nhân.

Đau ngực

Nguyên nhân:  Thứ phát sau thuyên tắc động mạch phổi hoặc nhồi máu phổi (huyết khối tự phát), viêm phổi, bệnh tim thiếu máu cục bộ, hoặc nguyên nhân cơ xương khớp.

Đánh giá chi tiết để tìm nguyên nhân.

Mã ICD-10: Một số bệnh tim bẩm sinh thường gặp

Q21.1	Thông liên nhĩ
Q21.0	Thông liên thất
Q21.2	Thông sàn nhĩ thất
Q25.6	Hẹp động mạch phổi

Q25.3	Hẹp động mạch chủ
Q25.1	Hẹp eo động mạch chủ
Q26.5	Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường
Q21.3	Tứ chứng Fallot (Fallot IV)
Q22.5	Bệnh Ebstein
Q25.0	Còn ống động mạch