Chuyển gốc động mạch hoàn toàn và siêu âm tim

CHUYỂN GỐC ĐỘNG MẠCH HOÀN TOÀN VÀ SIÊU ÂM TIM TRONG CHUYỂN GỐC ĐỘNG MẠCH HOÀN TOÀN

Bs. Nguyễn Minh Vương

Trung tâm tim mạch- BV NHI TW

1. Khái niệm

Gọi là chuyển gốc động mạch khi có sự kết nối bất tương hợp giữa hai tâm thất với hai đại động mạch: thất trái nối với động mạch phổi và thất phải nối với động mạch chủ (ventriculoarterial discordance).

2. Một số thuật ngữ hay gặp

Chuyển gốc động mạch hoàn toàn (complete TGA) = tương hợp nhĩ thất (A-V concordance) + bất tương hợp thất đại động mạch (V-A discordance). Trong nhiều tài liệu, loại này còn được gọi là D-TGA (“D-looping ventricle” trong trường hợp situs solitus của tâm nhĩ, là loại hình thái tim thường gặp trong chuyển gốc động mạch hoàn toàn).

Chuyển gốc động mạch có sửa chữa (bẩm sinh) (congenitally corrected TGA-ccTGA) = bất tương hợp nhĩ thất (A-V discordance) + bất tương hợp thất đại động mạch (V-A discordance). Trong nhiều tài liệu, loại này còn được gọi là L-TGA (“L-looping ventricle” trong trường hợp situs solitus tâm nhĩ, là loại hình thái hay gặp trong chuyển gốc động mạch có sửa chữa bẩm sinh, để phân biệt nó với chuyển gốc động mạch hoàn toàn (D-TGA). Gọi là “bẩm sinh” vì có một loại chuyển gốc có sửa chữa “mắc phải” là loại chuyển gốc động mạch hoàn toàn (D-TGA) nhưng được thực hiện phẫu thuật chuyển nhĩ (atrial switch operation, tức là các bệnh nhân chuyển gốc động mạch hoàn toàn đã được thực hiện phẫu thuật Mustard hoặc Senning).

Hai loại chuyển gốc động mạch này có đặc điểm hình thái giải phẫu tim bệnh lý, sinh lý bệnh, bệnh sử, diễn biến tự nhiên và phương pháp điều trị, tiên lượng rất khác nhau. Ngoài ra thì dị tật chuyển vị trí hai gốc đại động mạch còn gặp trong nhiều dạng tim bẩm sinh khác nhau trong đó chuyển vị trí hai đại động mạch là một tổn thương phối hợp (malposition of great arteries). Dưới đây chỉ nói về chuyển gốc động mạch hoàn toàn.

Chuyển gốc động mạch hoàn toàn có thể được phân làm hai nhóm nhỏ hơn là:

Chuyển gốc động mạch đơn thuần (simple D-TGA) = chuyển gốc động mạch hoàn toàn có hoặc không kèm theo các tổn thương phối hợp là thông liên nhĩ và/hoặc ống động mạch.

Chuyển gốc động mạch phức tạp (complex D-TGA): là chuyển gốc động mạch hoàn toàn có kèm theo các tổn thương phối hợp khác như thông liên thất, hẹp đường ra thất trái, hẹp phổi, tổn thương phối hợp của quai động mạch chủ…

3. Khái quát về chuyển gốc động mạch hoàn toàn

Chuyển gốc động mạch hoàn toàn là một trong các bệnh lý tim bẩm sinh thường gặp nhất. Theo một số nghiên cứu lớn về dịch tễ tim bẩm sinh, tần suất bị chuyển gốc động mạch khoảng 0.25-0.35/1000 trẻ sơ sinh (tương đương tứ chứng Fallot), như vậy ước tính mỗi năm Việt Nam có khoảng 400 – 500 trẻ em sinh ra mắc dị tật tim bẩm sinh này.

Nếu không được can thiệp và điều trị, chuyển gốc động mạch hoàn toàn là dị tật tim bẩm sinh gây chết, với 30% trẻ tử vong trong vòng tuần đầu sau đẻ, 50% chết trong tháng đầu sau đẻ, 70% chết trong vòng 6 tháng đầu sau đẻ, 90% tử vong trong vòng 12 tháng đầu sau đẻ.

Nếu được chẩn đoán sớm, điều trị tốt, trên 90% trẻ bị bệnh này sẽ sống và hầu hết có chất lượng cuộc sống gần như bình thường. (xem hình 1).

Hình 1: Theo dõi tỉ lệ sống còn trong chuyển gốc động mạch (Tổng số 742 bệnh nhân: đường Livs: chuyển gốc động mạch –không thông liên thất (TGA/IVS; đường Lall: cả hai loại chuyển gốc động mạch có thông liên thất và không thông liên thất).

Đường T1: sống còn ở 106 bệnh nhân sau phẫu thuật Mustard giai đoạn 1963-1973.

Đường T2: sống còn ở 223 bệnh nhân sau phẫu thuật Mustard giai đoạn 1973-1985

Theo Moss and Adam

Trong thời đại ngày nay, ở các nước phát triển, tỉ lệ tử vong của trẻ bị chuyển gốc động mạch là rất thấp (1-2%), ở nhiều trung tâm phẫu thuật tim bẩm sinh lớn trên thế giới nhiều năm không có tử vong sớm sau mổ. Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, tỉ lệ sống sau mổ trong chuyển gốc động mạch cũng rất cao (năm 2011 mổ trên 49 bệnh nhân với duy nhất 1 trường hợp tử vong sau mổ). Đa số các bệnh nhân sau mổ có chất lượng cuộc sống rất tốt, chỉ một tỉ lệ nhỏ 5-7% bệnh nhân có các tổn thương tồn lưu phải theo dõi và điều trị lâu dài.

4. Phôi thai học

Chuyển gốc động mạch tạo thành do sự phân chia bất thường của thân-nón động mạch (conotrucus) của tim thai nguyên thủy, với sự tồn tại của conus dưới van động mạch chủ và sự thoái triển của conus dưới van động mạch phổi (ngược so với tiến trình bình thường), làm cho động mạch phổi được định hướng nối với thất trái, nằm phía sau, và thường có sự liên tục lá van động mạch phổi với lá van hai lá; còn động mạch chủ được định hướng nối với thất phải, nằm phía trước và mất liên tục lá van động mạch chủ với van nhĩ thất(ngăn cách bởi conus dưới van động mạch chủ).

5. Một số đặc điểm hình thái giải phẫu đặc biệt trong chuyển gốc động mạch hoàn toàn

Tâm nhĩ: vị trí và cấu trúc các tâm nhĩ thường bình thường (situs solitus), 5% gặp hình ảnh tạng nhĩ đảo ngược (situs inversus) và chuyển gốc động mạch có dạng soi gương so với các chuyển gốc động mạch hoàn toàn khác. Hầu như các bệnh nhân luôn còn tồn tại lỗ bầu dục (PFO), khoảng 5% bệnh nhân có lỗ thông liên nhĩ thực sự. Nút xoang và nút nhĩ thất ở các vị trí bình thường.

Tâm thất: Vị trí của tâm thất phải và tâm thất trái bình thường. Tuy nhiên vách màng thường nhỏ hơn so với tim bình thường, một số trường hợp hoàn toàn không có vách màng trên đại thể. Phần phễu của thất phải thườn nằm trực tiếp trên phần xoang cho ra động mạch chủ (thay vì phần phễu thất phải của người bình thường nằm phía trước, bên trên và sang trái của phần xoang và cho ra động mạch phổi). Hầu hết các trường hợp chuyển gốc động mạch quan sát thấy còn tồn tại conus dưới van động mạch chủ, phân tách van động mạch chủ khỏi các van nhĩ thất (mất liên tục với van nhĩ thất). Độ dày của thất trái là một yếu tố quan trọng liên quan đến chỉ định mổ, phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân, có hay không thông liên thất, hẹp đường ra thất trái, còn ống động mạch… thất phải thường phì đại rõ rệt nếu bệnh nhân đến muộn.

Vách liên thất là một cấu trúc “phẳng” hơn so với tim bình thường, hai đường ra của hai tâm thất thường song song nhau.

Thông liên thất có thể 1 lỗ thông hoặc nhiều lỗ thông. Thông liên thất dưới van động mạch phổi với động mạch phổi cưỡi ngựa quá 50% tạo nên hình ảnh của thất phải hai đường ra loại chuyển gốc động mạch (bất thường Taussig-Bing).

Các bất thường của vách phễu và vách cơ có thể gây nên tình trạng hẹp dưới van và van động mạch phổi; hoặc hẹp dưới van động mạch chủ, van động mạch chủ và hẹp thiểu sản quai động mạch chủ.

Các bất thường bộ máy van tim kèm theo có thể gặp gồm hở van ba lá, bắt chéo dây chằng van nhĩ thất sang thất đối diện, cưỡi ngựa của van nhĩ thất trên vách liên thất… có thể là thay đổi quan trọng trong chẩn đoán và điều trị bệnh nhân.

Đại động mạch: Động mạch phổi ra từ thất trái, thường liên tục van động mạch phổi và lá trước van hai lá (thoái triển hoàn toàn conus nguyên thủy dưới van động mạch phổi), tuy nhiên cũng có thể vẫn tồn tại conus dưới van động mạch phổi tạo nên sự mất liên tục giữa van động mạch phổi và van hai lá. Động mạch chủ ra từ phễu của thất phải, nên nó tách biệt (mất liên tục) với các lá van của hai van nhĩ thất. 80% các trường hợp là động mạch chủ nằm phía trước, phía trên, bên phải so với động mạch phổi (D-related great arteries), một số nằm trực tiếp phía trước, phía trên động mạch phổi (A-related great arteries) đi lên theo một đường gần song song so với đoạn đầu của động mạch phổi. Một số trường hợp động mạch chủ nằm phía trước, phía trên, bên trái của động mạch phổi (L-related great arteries). Rất ít các trường hợp chuyển gốc động mạch mà động mạch chủ vẫn nằm sau động mạch phổi. Từ gốc động mạch chủ chia ra các động mạch vành nuôi dưỡng cho quả tim.

Ngày nay, chuyển gốc động mạch chủ yếu được phẫu thuật sửa chữa bằng phương pháp chuyển động mạch – arterial switch operation, ASO; mà thành công mấu chốt của nó liên quan đến việc chuyển thành công các động mạch vành từ động mạch chủ cũ sang động mạch chủ mới. Do vậy, giải phẫu động mạch vành là một trong những yếu tố được phẫu thuật viên quan tâm nhất trong chuyển gốc động mạch. 99% các trường hợp là hai động mạch vành xuất phát từ các xoang đối diện với các xoang valsaval của động mạch phổi nên người ta còn gọi các xoang vành này là “facing sinuses”, chỉ dưới 1% trường hợp là động mạch vành xuất phát từ xoang cách xa với “facing sinus” này, và rõ ràng sẽ làm cho việc chuyển động mạch vành có nguy cơ cao hơn. Một số trường hợp động mạch vành đi qua khe giữa động mạch chủ và động mạch phổi, tạo nên hình ảnh động mạch vành đi trong thành –“intramural coronary artery- cũng là một dạng giải phẫu nguy cơ cao đối với phẫu thuật chuyển động mạch. Bất thường chỉ có 1 động mạch vành, hoặc hai động mạch vành cùng ra từ một xoang valsaval, hoặc hai lỗ động mạch vành nằm rất sát nhau cũng là những bất thường khá thường gặp và làm cho phẫu thuật chuyển động mạch gặp nhiều khó khăn. Một dạng giải phẫu khác cũng bị các phẫu thuật viên than phiền vì “khó”, rủi ro cao khi phẫu thuật là dạng mà các mép van giữa hai “facing sinus” của động mạch chủ và động mạch phổi nằm lệch nhau –malalignment.

Các tổn thương quai động mạch chủ (hẹp, thiểu sản, gián đoạn quai động mạch chủ) khá thường gặp trong chuyển gốc động mạch đặc biệt là loại chuyển gốc động mạch có kèm thông liên thất.

Hẹp đường ra thất trái trong chuyển gốc động mạch có thể là hẹp do các tổn thương giải phẫu hoặc hẹp do “huyết động” (do áp lực cao của thất phải, sự kém phát triển của cơ thất trái và áp lực thất trái thấp, làm cho vách liên thất phồng về phía đường ra thất trái gây hẹp), hoặc phối hợp cả hai, cần được phân biệt rõ để có chỉ định điều trị thích hợp.

6. Sinh lý bệnh học

Động mạch phổi xuất phát từ thất trái, mang máu giàu oxy, nghèo carbonic lên phổi tiếp tục trao đổi oxy và thải carbonic tại phổi, theo các tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái, thất trái và đi vào động mạch phổi trong chu chuyển tim tiếp theo. Trong khi động mạch chủ xuất phát từ thất phải, mang máu nghèo oxy, giàu carbonic đi nuôi cơ thể, sau khi tưới máu mô lại trở về tĩnh mạch đại tuần hoàn, nhĩ phải và thất phải và đi vào động mạch chủ trong chu chuyển tim tiếp theo. Do vậy tồn tại hai vòng tuần hoàn riêng biệt( hai vòng tuần hoàn song song -parralelll circulations). Để có thể sống sót được thì bắt buộc phải có các tổn thương phối hợp đảm bảo một lượng máu từ vòng tiểu tuần hoàn chảy vào vòng đại tuần hoàn mang theo oxy đi nuôi cơ thể (nên đây chính là dòng chảy đại tuần hoàn “thực” –effective systemic blood flow; ngược lại cũng bắt buộc phải có một lượng máu tương đương chảy từ vòng đại tuần hoàn vào vòng tiểu tuần hoàn nhằm giải phóng carbonic qua phổi (nên đây là dòng tiểu tuần hoàn hiệu “thực” (effective pulmonary blood flow) để đảm bảo cân bằng trao đổi khí; tổng lưu lượng shunt của tiểu tuần hoàn đến đại tuần hoàn cũng phải đúng bằng tổng lưu lượng shunt từ đại tuần hoàn sang tiểu tuần hoàn (cân bằng lưu lượng) cho dù dung lượng của mỗi vòn tuần hoàn là khác nhau. Bởi vậy trên toàn bộ cơ thể, bắt buộc tồn tại shunt hai chiều giữa hai vòng tuần hoàn với lưu lượng bằng nhau nên người ta dùng một thuật ngữ đặc biệt là “trộn máu” – ”intercirculatory mixing” để mô tả đặc điểm tuần hoàn rất đặc biệt trong chuyển gốc động mạch hoàn toàn. Sự sống của cơ thể phụ thuộc vào “mixing”, đến lượt nó (“mixing”) sẽ phụ thuộc vào các đại lượng là dung tích và cung lượng, sức cản, giãn năng của các buồng tâm nhĩ và tâm thất… của hai vòng tuần hoàn, sự tồn tại của các tổn thương phối hợp để quá trình trộn máu xảy ra (PFO, thông liên nhĩ, thông liên thất, ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ…).

7. Biểu hiện lâm sàng

4 dạng chuyển gốc động mạch hoàn toàn có biểu hiện lâm sàng khá khác nhau :

Chuyển gốc động mạch/không thông liên thất: dạng này thường biểu hiện sớm sau đẻ, đặc trưng bởi tình trạng tím nặng, thiếu oxy, toan chuyển hóa, có thể xuất hiện sớm sau đẻ nhất là khi các tổn thương phối hợp giúp cho trộn máu không có hoặc không đảm bảo chức năng như: lỗ PFO hoặc thông liên nhĩ nhỏ, ống động mạch đóng. Diễn biến lâm sàng thường là trẻ sau đẻ dường như là khỏe mạnh, phát triển tốt ngoại trừ tím nhẹ, vừa; sau đó tím đột ngột hoặc từ từ tăng lên. Nghe tim có thể không có tiếng thổi, tiếng T2 tăng, đơn độc.

Chuyển gốc động mạch/thông liên thất (lớn): sau đẻ trẻ “dường như khỏe mạnh” ngoại trừ tím nhẹ đến trung bình. Sau đó trẻ dần dần xuất hiện các biểu hiện của suy tim xung huyết như thở nhanh, bú kéo dài, ăn kéo, chậm hoặc không tăng cân, nhiều mồ hôi. Khám thấy nhịp tim có thể tăng, thổi toàn tâm thu (qua thông liên thất), khó thở, thở nhanh, gan to. Nếu có kèm theo tổn thương của quai động mạch chủ thì thường suy tim có thể xuất hiện sớm, thậm chí shock tim.

Chuyển gốc động mạch/thông liên thất/hẹp phổi: diễn biến gần giống Fallot 4: ngoài biểu hiện tím, trẻ thường không có biểu hiện suy tim. Nghe tim có thể thấy thổi tâm thu tống máu của hẹp phổi.

Chuyển gốc động mạch/tăng áp phổi (chuyển gốc động mạch để muộn hoặc chuyển gốc động mạch kèm tăng áp phổi do các bệnh lý khác): sau đẻ trẻ tím, có thể tím nghịch thường (tím phần trên cơ thể nhiều hơn phần dưới cơ thể), các biểu hiện của suy tim có thể không có hoặc không nổi bật. Theo các nghiên cứu lâm sàng thì chuyển gốc động mạch không kèm hẹp phổi là nhóm bệnh lý gây tăng áp phổi sớm đặc biệt là chuyển gốc động mạch kèm thông liên thất lớn, có thể gây ra các tổn thương mạch máu phổi cố định từ vài tháng tuổi.

8. Hình ảnh XQ

Tim hình trứng (bóng trung thất trên nhỏ).

Dấu hiệu tăng lưu lượng máu phổi: động mạch phổi giãn, tăng mạch máu, thay đổi phân bố máu trong phổi, “phổi mờ”.

Dấu hiệu giảm lưu lượng máu phổi: động mạch phổi không giãn, “phổi sáng”: chuyển gốc động mạch kèm hẹp phổi.

Chỉ số tim ngực có thể tăng hoặc không.

9. Điện tim

Phì đại hai thất nếu có: thông liên thất lớn, ống động mạch lớn, hẹp phổi, hoặc có bệnh lý tăng áp phổi kèm theo.

Trục phải, phì đại thất phải nhất là ở bệnh nhân TGA/IVS đến muộn.

10. Thông tim

Hiếm khi cần làm thông tim chẩn đoán vì các phương pháp chẩn đoán không xâm nhập đủ để thay thế, thường can thiệp tim mạch phá vách liên nhĩ, đặt stent ống động mạch, thông tim đo sức cản phổi trong trường hợp nghi ngờ, hoặc thông sau, can thiệp tim mạch sau mổ.

11. Chẩn đoán

Hiện nay nhiều bệnh nhân ở các nước phát triển được chẩn đoán ngay từ trong bụng mẹ (siêu âm tim thai) giúp có kế hoạch điều trị tốt nhất sau đẻ. O

Chẩn đoán sau đẻ dựa vào: bệnh sử, lâm sàng, XQ, điện tim, siêu âm tim. Một số ít trường hợp cần chụp cắt lớp vi tính đa dãy hoặc cộng hưởng từ tim, hoặc thông tim, thường thực hiện ở các bệnh nhân có các tổn thương phối hợp đặc biệt kèm theo.

12. Diễn biến tự nhiên của chuyển gốc động mach

Nếu không được được chẩn đoán và điều trị kịp thời, phần lớn bệnh nhân sẽ tử vong sớm trong những tháng đầu sau để và trong năm đầu sau đẻ

Một số trường hợp sống sót sẽ có biểu hiện tím nặng dần.

Một số trường hợp khác sống sót với biểu hiện suy tim, suy dinh dưỡng, nhiễm trùng tái diễn.

Một số bệnh nhân sống sót qua giai đoạn này nếu không được chẩn đoán và điều trị dần dần phát triển bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn – PVD – hội chứng Eissenmenger.

Một số bệnh nhân khác bị các biến chứng tắc mạch đại tuần hoàn.

13. Điều trị

Nội khoa và hồi sức nội khoa ban đầu:

Mục tiêu của điều trị nội khoa: cải thiện tình trạng tím, duy trì mức bão hòa oxy máu hợp lý (tối ưu hóa trộn máu –“mixing”), điều trị suy tim xung huyết, ổn định bệnh nhân để phẫu thuật.

Điều trị sớm sau đẻ: cho các trẻ tím nặng sau đẻ: xem xét điều trị mở/duy trì ống động mạch bằng prostaglandin E1.

Các bệnh nhân không thể tiến hành phẫu thuật ngay, có biểu hiện của tình trạng trộn máu kém cần xem xét phá vách liên nhĩ bằng can thiệp tim mạch.

Điều trị bằng thuốc cho các trường hợp có suy tim xung huyết: digitalis, lợi tiểu, ACE…

Nhận ra giới hạn của điều trị nội khoa: khi không thể ổn định được bệnh nhân bằng điều trị nội khoa và can thiệp tim mạch cần xem xét can thiệp ngoại khoa kịp thời.

Phẫu thuật:

Phần lớn các trường hợp bệnh nhân chuyển gốc động mạch thông thường được phẫu thuật sửa bằng phương pháp chuyển động mạch (ASO-phẫu thuật Jantene).

Một số trường hợp: phẫu thuật chuyển nhĩ (Mustard hoặc Senning).

Phẫu thuật Rastelli (chuyển thất)

Phẫu thuật Nikaido hoặc “half turn”

Phẫu thuật Dammus-Kaye-Stansel…

Một số trường hợp không thể sửa theo nguyên lý 2 thất thì xem xét phẫu thuật sinh lý một thất (tuần hoàn Fontan).

Một số trường hợp bệnh nhân TGA/IVS đến muộn với thất trái quá nhỏ có thể cần thực hiện một phẫu thuật trung gian để huấn luyện thất trái bằng cách banding động mạch phổi và làm BT shunt; hoặc huấn luyện thất trái bằng đặt stent ống động mạch, hoặc huấn luyện thất trái bằng thiết bị hỗ trợ thất. Hoặc bệnh nhân vẫn được phẫn thuật chuyển động mạch kèm với hỗ trợ ECMO sau mổ trong vài ngày.

Như vậy phương pháp điều trị cả về nội khoa – can thiệp tim mạch – ngoại khoa tuy tuân theo những nguyên tắc cơ bản nhưng đối với từng bệnh nhân cụ thể cần phải xem xét nhiều khía cạnh để có phương án điều trị tốt nhất, không có một “tiêu chuẩn” hoặc cách thức điều trị duy nhất cho tất cả các bệnh nhân, đòi hỏi nhân viên y tế phải có những hiểu biết sâu sắc và chi tiết về loại bệnh lý này cũng như những vấn đề riêng cụ thể của mỗi bệnh nhân để có được kết quả điều trị tốt nhất.

Siêu âm tim trong chuyển gốc động mạch

Siêu âm tim là một bộ phần không tách rời của các thành phần lâm sàng và cận lâm sàng trong chẩn đoán và quản lý bệnh nhân chuyển gốc động mạch. Siêu âm tim là phương pháp chẩn đoán quan trọng nhất, thường đưa ra được đủ các thông tin cần thiết giúp cho chẩn đoán và điều trị bệnh lý chuyển gốc động mạch nhất là khi được thực hiện bởi các bác sĩ có đủ kĩ năng, kiến thức và kinh nghiệm; Trong các trường hợp phức tạp có thể cần kết hợp với thông tin lâm sàng chi tiết và các phương pháp chẩn đoán khác như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ hạt nhân tim, thông tim-chụp mạch…

Để đánh giá siêu âm được chính xác, người làm siêu âm nhất thiết cần hiểu rõ các đặc điểm giải phẫu, sinh lý bệnh, bệnh lý trong bệnh chuyển gốc động mạch.

Các mode siêu âm chẩn đoán trước mổ trong chuyển gốc động mạch: TM, 2D, Doppler PW/CW/colour, 3D/4D. Siêu âm thực hiện qua thành ngực hoặc kết hợp siêu âm qua thực quản trong một số trường hợp. Siêu âm qua thực quản rất hữu ích trong đánh giá bệnh nhân ngay trước và sau mổ.

Về siêu âm qua thành ngực:

Mục tiêu:

1/ Chẩn đoán xác định bệnh nhân bị chuyển gốc động mạch hoàn toàn (tổn thương giải phẫu cơ bản)

2/ Chẩn đoán các tổn thương phối hợp, các biến đổi giải phẫu- hình thái giúp quyết định phương pháp phẫu thuật, tiên lượng bệnh.

3/ Đánh giá các rối loạn sinh lý bệnh- chức năng giúp hướng dẫn điều trị nội khoa trước và sau can thiệp tim mạch, phẫu thuật

Một số chú ý:

Mặt cắt dưới mũi ức: đánh giá các tạng ổ bụng (visceral situs), vị tâm nhĩ (cardiac situs), có hay không PFO/thông liên nhĩ, kích thước lỗ thông tầng nhĩ, đặc điểm chiều shunt, lưu lượng shunt. Trong chuyển gốc động mạch-lành vách liên thất thì kích thước và hoạt động của shunt tầng nhĩ là một trong những yếu tố quan trọng hàng đầu giúp tiên lượng diễn biến sớm (biến chứng và tử vong) của bệnh nhân. Shunt tầng nhĩ lớn, hoạt động tốt đảm bảo quá trình trộn máu tốt và do đó là mức bão hòa oxy máu tốt trước mổ. Cũng cần nhớ rằng shunt tầng nhĩ qua PFO hoặc thông liên nhĩ có thể thay đổi do tình trạng tự đóng của các tổn thương phối hợp này, hoặc nó có thể thay đổi do sự các thay đổi của các yếu tố khác như mức độ căng tâm nhĩ trái (và do đó là tổng dự trữ muối-nước của cơ thể và lưu lượng máu phổi). Dựa vào các đặc trưng hình thái nhĩ, thất, van nhĩ thất để kết luận về sự tương hợp nhĩ thất (loại trừ chuyển gốc động mạch có sửa chữa là loại tim bẩm sinh có hướng xử trí hoàn toàn khác). Có hay không có thông liên thất, số lượng và kích thước, vị trí, hình thái lỗ thông liênn thất nếu có, chiều shunt, chênh áp qua thông liên thất. Thông liên thất lớn thường đi kèm với mixing tốt và độ bão hòa oxy tốt, nhưng có thể cũng đi kèm với suy tim xung huyết (suy tim xung huyết xuất hiện sớm và nặng đặc biệt với các trường hợp có kèm theo tổn thương tắc nghẽn đại tuần hoàn hoặc sức cản đại tuần hoàn cao vì các nguyên nhân khác) với các biểu hiện như buồng tim trái và động mạch phổi giãn nhiều,hở van hai lá thứ phát do giãn vòng van. Đánh giá tương quan, vị trí của hai đại động mạch, có hay không hẹp đường ra các thất và nếu có thì mức độ hẹp như thế nào, hình thái và chức năng các van nhĩ thất và các van đại động mạch.

Mặt cắt 2 buồng/4 buồng/5 buồng từ mỏm giúp đánh giá các tĩnh mạch phổi, sự tương hợp nhĩ thất, các van nhĩ thất, chức năng tim theo phương pháp diện tích (Simpson…); hình thái và chỉ số khối cơ thất trái rất quan trọng trong các trường hợp chuyển gốc động mạch/lành vách liên thất hoặc thông liên thất hạn chế nhất là ở các bệnh nhân phát hiện bệnh muộn; thông liên thất phần buồng nhận và phần cơ, phì đại thất phải/bất thường hoạt động vách liên thất…

Mặt cắt trục dọc cạnh ức: đo chức năng tim theo M-Mode, đánh giá van hai lá, liên tục van hai lá và van động mạch phổi, sự song song của đường ra hai tâm thất, tình trạng đường ra các thất và hai van đại động mạch, thông liên thất lỗ thông phần màng, cơ, phễu, hoạt động của vách liên thất

Mặt cắt trục ngắn cạnh ức; đánh giá tương quan hai đại động mạch , hình thái hai van đại động mạch, giải phẫu mạch vành, đánh giá các lỗ thông liên nhĩ, thông liên thất, ống động mạch, đo chức năng tim, chỉ số khối cơ thất trái, hoạt động vách liên thất, các tĩnh mạch phổi, động mạch phổi.

Mặt cắt trên hõm ức: đánh giá vị trí, hình thái quai động mạch chủ, ống động mạch. Giải phẫu của hệ thống tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch phổi, động mạch phổi.

Siêu âm tim sau mổ:

Tùy thuộc vào các can thiệp tim mạch/phẫu thuật để định hướng siêu âm.

Đối với sau mổ chuyển động mạch (arterial switch operatrion –ASO): cần đặc biệt quan tâm đến mức độ thành công của việc xử lý các tổn thương giải phẫu khi phẫu thuật, chức năng tim,chức năng các van tim; đặc biệt là các dấu hiệu của suy tim do rối loạn tưới máu mạch vành sau mổ là một trong những căn nguyên có thể gây tử vong nhanh hoặc biến chứng nặng sau mổ.

Đối với các phương pháp phẫu thuật khác: tùy loại phẫu thuật, mục tiêu của phẫu thuật để có định hướng, mục tiêu và phương pháp thực hiện siêu âm phù hợp.