Dị dạng đường mật bẩm sinh

DỊ DẠNG ĐỪƠNG MẬT BẨM SINH

Tần xuất:

Teo đường mật bẩm sinh: 1/10.000 – 1/12000.

Giãn đường mật bẩm sinh: phổ biến hơn.

Nữ : Nam = 3:1, 4:1.

TEO ĐƯỜNG MẬT

Phôi thai học:

Đường mật trong gan: phát triển từ trung bì.

Đường mật ngoài gan: phát triển từ nụ tụy, nguồn gốc nội bì.

Như vậy, sẽ xảy ra 3 trường hợp: trẻ có thể bi teo đường mật trong gan, teo đường mật ngoài gan, hoặc teo đường mật cả trong lẫn ngoài gan.

Các thể teo đường mật:

Teo đường mật trong lẫn ngoài gan, tức là rối loạn sự phát triển của cả trung bì lẫn nội bì (88%).

Chỉ teo đường mật trong gan, tức là rối loạn sự phát triển của trung bì (2%).

Chỉ teo đường mật ngoài gan, tức là rối loạn sự phát triển của nội bì (10%).

Về ý nghĩa ngoại khoa:

Chỉ có teo đường mật ngoài gan thì mới có thể chữa lành được – teo ngoài gan được tính teo từ ống gan chung trở xuống, hiếm khi teo đường mật ngoài gan mà teo ống gan phải và ống gan trái

Teo đường mật trong gan, thì không thể chữa lành được (trước đây), nghĩa là 90% các trường hợp teo đường mật bẩm sinh là không chữa lành được

số thông tin

Tất cả trẻ teo trong hay ngoài gan thì trong thời kỳ bào thai đều có tình trạng ứ mật, khi sinh ra đều bị xơ gan ít nhiều. Mổ chỉ là để giải quyết tình trạng ứ mật và hạn chế sự tiến triển của xơ gan.

Cho nên nếu mổ sớm, tình trạng xơ gan có thể bù trừ được, nhưng mổ muộn, khi đó toàn bộ gan bị xơ mất bù rồi thì chỉ có ghép gan trẻ mới sống.

90% teo trong gan: muốn có sự thông thương đường mật ta phải tìm 1 vài đường mật còn thông, nối lại thì trẻ sống được, nếu không thì trẻ chết.

Như vậy kết quả thành công hay không phụ thuộc 2 yếu tố:

Mổ sớm hay muộn: xơ gan hay không. o Thể giải phẩu:

Teo đường mật ngoài gan: mổ dễ.

Teo trong gan:

70% trẻ sẽ sống.

30% chết hoặc phải ghép gan.

Lâm sàng:

Vàng da sơ sinh kéo dài trên 2 tuần (vàng da sinh lý chỉ kéo dài vài ngày mà nhiều lắm cũng không quá 2 tuần).

Phân bạc màu (triệu chứng hằng định cần phải có).

Gan lớn.

Cận lâm sàng:

Tắc mật:

Billirubin trực tiếp tăng + phosphatase kiềm tăng.

STM – MM nước tiểu.

Test dịch tá tràng xem có mật hay không.

Các xét nghiệm sinh hóa chỉ có ý nghĩa chỉ ra có tắc mật hay không mà thôi, chẩn đoán xác định phải dựa vào xét nghiệm hình ảnh

Xét nghiệm hình ảnh:

Siêu âm là xét nghiệm đầu tay.

Chụp nhấp nháy: mình chưa có.

CT scan: phải là loại 64 nhát cắt mới có thể phát hiện được.

MRI: phải là loại 1,5 – 2 Tesla.

Siêu âm:

Không nhìn thấy túi mật + sinh hóa chỉ ra tình trạng tắc mật => bệnh teo đường mật bẩm sinh được chẩn đoán.

Nếu có túi mật: xem nó còn hoạt động hay không, hay chẳng qua nó chỉ là 1

vết tích? Khi đó cho trẻ bú 1 xí, siêu âm lại thấy túi mật nếu xẹp đi, hoặc thay đổi kích thước, chứng tỏ nó còn hoạt động => chưa phải là teo đường mật bẩm sinh.

Nếu thấy hình anh túi mật bờ nham nhở, không chứa dịch => teo đường mật bẩm sinh rồi.

lưu ý quan trọng:

Có 1 bệnh lý là viêm gan sơ sinh có các triệu chứng cực kỳ giống với teo đường mật bẩm sinh với vàng da, gan lớn, tắc mật. Lưu ý rằng viêm gan ở trẻ em khác với người lớn, viêm ở trẻ em có sự phù nề các tế bào gan, gây ra tình trạng tắc mật, vì thế bệnh cảnh mới giống teo đường mật bẩm sinh. Cần loại trừ nguyên nhân này trước khi nghĩ đến teo đường mật bẩm sinh.

Viêm gan này là vô căn, không tìm thấy nguyên nhân.

Nhưng nói như thế 90% phải mổ bụng thăm dò.

Điều trị:

Đối với 10% teo đường mật ngoài gan:

o Phẩu thuật đem tá tràng lên nối vào trên chỗ teo => dễ.

Đối với 90% teo đường mật trong gan:

Phẩu thuật Kasai: nối cửa gan với ruột, tức là chỉ khâu ruột vào bao Glisoncủa gan.

Sau đó sử dụng kháng sinh, kháng viêm kéo dài.

70% các trường hợp mổ bằng phương pháp Kasai thành công.