Hẹp van động mạch phổi – chẩn đoán và điều trị

HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

TS. Lê Hồng Quang

I. ĐẠI CƯƠNG

Van động mạch phổi là van tổ chim nối giữa động mạch phổi và thất phải. Hẹp van động mạch phổi (Pulmonary Valve Stenosis) là tổn thương thực thể bẩm sinh do dính mép lá van động mạch phổi, gây cản trở máu từ thất phải lên động mạch phổi.

Hẹp động mạch phổi là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp, bệnh chiếm khoảng 8 – 12% trong các bệnh tim bẩm sinh. Tỷ lệ gặp khoảng 1,11/1000 trẻ sống sau sinh là hẹp van động mạch phổi nhẹ, và 0,54/1000 trẻ sống sau sinh là hẹp van động mạch phổi mà cần yêu cầu phải can thiệp.

Từ khi có siêu âm – Doppler tim thì việc chẩn đoán bệnh hẹp van ĐMP đã trở thành đơn giản, cho phép chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP cả trong thời kỳ bào thai cũng như sau khi trẻ được sinh ra, đó là phương pháp chẩn đoán không xâm nhập. Siêu âm – Doppler tim không những chẩn đoán chính xác hẹp van ĐMP mà còn chẩn đoán mức động nặng của hẹp van ĐMP để từ đó có khuyến cáo các biện pháp điều trị ngay hay là chỉ cần theo dõi bệnh nhân

II. CHẨN ĐOÁN

2.1. Triệu chứng

2.1.1.Triệu chứng cơ năng

Hẹp van động mạch phổi nhẹ đến vừa thường không có triệu chứng lâm sàng, trẻ vẫn phát triển thể chất bình thường, một số bệnh nhi hẹp van động mạch phổi trung bình có khó thở khi gắng sức.

Hẹp van động mach phổi nặng có biểu hiện khó thở khi gắng sức, cơn ngất, đau ngực.

2.1.2. Triệu chứng thực thể

Tùy theo mức độ hẹp van động mạch phổi nhẹ đến nặng mà bệnh nhi không có tím đến tím nặng.

Nghe tim: tiếng thổi tâm thu tống máu liên sườn 2 cạch ức trái, tiếng click đầu tâm thu, tiếng T₂ mờ.

2.2. Triệu chứng cận lâm sàng

2.2.1.Chụp X Quang ngực

Bóng tim bình thường hoặc to tùy theo mức độ hẹp van.

Mạch máu ở hai trường phổi bình thường hoặc giảm tùy theo mức độ hẹp van.

Cung động mạch phổi phồng (giãn thân động mạch phổi sau chỗ hẹp).

A

B

Hình 1: Hình ảnh chụp tim phổi thẳng của bệnh nhân hẹp van ĐMP.

A: Hẹp van ĐMP nhẹ thấy cung ĐMP phồng nhẹ, không có dấu hiệu dày thất phải.

B. Hẹp van ĐMP nặng có dấu hiệu cung ĐMP phồng do giãn thân ĐMP sau hẹp.

2.2.2. Điện tâm đồ

Điện tâm đồ bình gặp 40 -50% trường hợp hẹp van động mạch phổi nhẹ.

Trục phải, dày thất phải khi hẹp van động mạch phổi mức độ từ trung bình đến nặng, dấu hiệu dày thất phải trên điện tâm đồ có liên quan khá chặn chẽ mức độ hẹp. Trường hợp hẹp khít van động mạch phổi có thể có hình ảnh dày nhĩ phải.

2.2.3. Siêu âm tim

Siêu âm 2D: van động mạch phổi dày, đóng mở hạn chế dạng hình vòm, giãn thân động mạch phổi.

A

B

Hình 2: Hình ảnh hẹp van ĐMP trên siêu âm tim 2D

A. Lá van ĐMP dày B. Thân ĐMP giãn sau hẹp

Siêu âm Doppler tim màu: có dòng rối qua van động mạch phổi, chênh áp tâm thu tối đa qua van động mạch phổi ≥ 25mmHg.

A B

Hình 3: Hình ảnh siêu âm bệnh nhân hẹp van ĐMP.

A: Siêu âm 2D trục ngắn cạnh ức trái thấy hình ảnh van ĐMP dày, giãn thân ĐMP (RV: thất phải, PA: động mạch phổi, AO: động mạch chủ, RA: nhĩ phải, LA: nhĩ trái).

B: Siêu âm – Doppler tim chênh áp qua van ĐMP.

Chẩn đoán mức độ hẹp van động mạch phổi dựa vào siêu âm Doppler tim, đo chênh áp tâm thu tối đa qua van động mạch phổi trên siêu âm Doppler tim, chia làm 3 mức độ như sau:

Hẹp van động mạch phổi nhẹ: 25 – 49mmHg

Hẹp van động mạch phổi trung bình: 50 -79mmHg

Hẹp van động mạch phổi nặng: ≥ 80mmHg

2.2.4. Thông tim và chụp buồng tim

Đo áp lực thấy tăng lên ở buồng nhĩ phải, thất phải và giảm ở thân động mạch phổi. Có chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và thân động mạch phổi ≥ 10mmHg.

Chụp buồng tim: Chụp thất phải thấy van động mạch phổi dày, đóng mở hình vòm, biên độ mở van động mạch phổi hạn chế và giãn thân động mạch phổi.

Chẩn đoán mức độ hẹp van động mạch phổi dựa vào đo áp lực thất phải, động mạch phổi và thất trái qua catheter trên thông tim, đo chênh áp tâm thu tối đa giữa động mạch phổi và thất phải, áp lực tâm thu tối đa thất trái, chia làm 3 mức độ như sau:

Hẹp van động mạch phổi rất nhẹ khi: chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và động mạch phổi từ 10 đến <35mmHg.

Hẹp van động mạch phổi nhẹ khi: áp lực thất phải < 50% áp lực của thất trái, hoặc chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và động mạch phổi nhỏ hơn 35-40mmHg.

Hẹp van động mạch phổi trung bình khi: áp lực thất phải ≥ 50 – 75% áp lực của thất trái, hoặc chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và động mạch phổi > 40-60mmHg.

Hẹp van động mạch phổi nặng khi: áp lực thất phải > 75% áp lực của thất trái, hoặc chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và động mạch phổi > 60mmHg.

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Điều trị nội khoa

Hẹp van động mạch phổi nhẹ chỉ cần theo dõi khám và siêu âm Doppler tim định kỳ để đánh giá tiến triển mức độ hẹp van động mạch phổi, nếu tiến triển thành hẹp van động mạch phổi từ mức độ trung bình trở lên thì cần được can thiệp nong van động mạch phổi bằng bóng, hoặc phẫu thuật tách van động mạch phổi.

Trẻ sơ sinh có hẹp van động mạch phổi nặng (hẹp van động mạch phổi tối cấp) phụ thuộc ống động mạch: truyền Prostaglandin E1 để duy trì ống động mạch không bị đóng.

+ Liều của Prostaglandin E1 được đề nghị để truyền tĩnh mạch, hoặc qua catheter tĩnh mạch rốn rốn lúc đầu là 0,05µg/kg/phút, với liều này kết quả thường cải thiện được tình trạng bão hòa oxy trong máu động mạch và rối loạn toan chuyển hóa, nhưng nếu cần thiết thì liều này có thể tăng lên tới 0,1µg/kg/phút. Sau 2-3 giờ, nếu pH máu động mạch trở về bình thường, thì liều này lại có thể giảm xuống còn 0,002-0,005µg/kg/phút. Tình trạng oxy trong máu động mạch nên cần được theo dõi một cách cẩn thận khi giảm liều của PGE1, nếu có bất kỳ triệu chứng nào mà tiến triển xấu đi thì cần tăng liều truyền lên một cách nhanh chóng. Quan trọng là tác dụng phụ ảnh hưởng trực tiếp của truyền PGE1 là giảm chức năng hô hấp có thể dẫn đến ngừng thở, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh thiếu tháng, và giảm áp lực động mạch hệ thống. Vì vậy với những trường hợp này nên được đề nghị phải đặt nội khí quản và hô hấp hỗ trợ bằng máy thở, đặc biệt là trẻ sơ sinh thiếu tháng, đồng thời giảm số lượng dịch truyền và duy trì huyết áp động mạch ở mức bình thường, nhưng nếu cần thiết thì vẫn có thể sử dụng catecholamine như là dopamine hoặc dobutamin để huyết áp động mạch được đảm bảo. Một tác dụng phụ khác là giãn mạch ngoại biên, sốt do rối loạn trung tâm điều hòa nhiệt của não, hoặc kích thích do ảnh hưởng tới thần kinh trung ương.

Điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn khi có dấu hiệu viêm nhiễm.

3.2. Điều trị ngoại khoa

Áp dụng cho bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nặng, van động mạch phổi dày và thiểu sản hoặc bệnh nhi đã điều trị nong van động mạch phổi bằng bóng có chênh áp không giảm ngay sau khi nong van.

Các phương pháp ngoại khoa:

+ Phẫu thuật mở van động mạch phổi bằng tim kín.

+ Phẫu thuật mở van động mạch phổi kết hợp ngừng tuần hoàn.

+ Phẫu thuật mở van động mạch phổi kết hợp với tim phổi nhân tạo.

3.3. Can thiệp tim mạch nong van ĐMP

Phương pháp nong van động mạch phổi bằng bóng qua da được tiến hành trên máy chụp mạch, là phương pháp tiên tiến, ngày nay được áp dụng hầu hết cho bệnh nhân hẹp van động mạch phổi.

Nong van động mạch phổi bằng bóng qua da được chỉ định cho tất cả bệnh nhân hẹp van động mạch phổi từ mức độ trung bình trở lên (chênh áp qua van động mạch phổi ≥ 50mmHg).

Chọn bóng nong van có tỷ lệ đường kính bóng và đường kính vòng van động mạch phổi là 1,2 – 1,4 lần.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Abraham M. Rudolph. (2001). Pulmonary stenosis and atresia with intac ventricular septum. Congenital Disease of the Heart: Clinical-Physiological Considerations. Fully Revised and Updated Second Edition. Blackwell publishing. 511-601.

2. Charler EM. (2006). Pulmonary valve balloon dilation. Cardiac catheterization in congenital heart disease: pediatric and adult. Blackwell Futura. 430-440.

3. Derrick G, Bonhoeffer P, Anderson RH, (Anderson RH). (2010). Pulmonary Stenosis. Paediatric Cardiology. Third Edition. Churchill livingstone. 894-915.

4. Lawrence AL, Lourdes RP, (Moss and Adams’). (2001) Pulmonary stenosis. Heart Disease In Infants, Children, And Adolescents. Volume two. Lippincott William & Wilkins. 820-844.

5. Myung K Park, George Troxler. (2002). Obstructive lesions. Pediatric Cardiology for Practitioners. 155-158.