Hở van hai lá mạn

Nguyên nhân

Các nguyên nhân nguyên phát

Di chứng thấp tim.

Thoái hóa nhầy (sa van hai lá).

Hội chứng Marfan, hội chứng Hurler.

Thoái hóa ở người già, tăng huyết áp, đái tháo đường. Bện h lý thâm nhiễm cơ tim: A myloid, sarcoid.

Các nguyên nhân thứ phát

Khi tình trạng cấu trúc van hai lá bình thường, hở van xảy ra khi có rối loạn chức năng thất trái nặng, thất trái giãn làm cơ nhú và dây chằng bị kéo căng, đồng thời giãn vòng van khiến hai lá van không áp sát được vào nhau.

Phân loại

Có rất nhiều hình thái thoái hóa nhầy van hai lá từ sa một đoạn trên lá van nhỏ (bệnh lý thiếu hụt mô xơ đàn hồi) đến sa nhiều đoạn trên lá van lớn (bệnh Barlow).

Phân loại Carpentier’s hở van hai lá theo cơ chế hở van:

Type 1: Vận động các lá van bình thường (hở van hai lá do giãn vòng van hoặc thủng van).

Type 2: Sa lá van (hở van hai lá do giãn hoặc đứt dây chằng, cột cơ).

Type 3: Hạn chế vận động các lá van. Type 3 được chia làm 2 loại:

Type 3a: Hạn chế vận động các lá van thì tâm trương do dày lá van, co rút dây

chằng, cột cơ (thường gặp trong thấp tim).

Type 3b: Hạn chế vận động các lá van trong thì tâm thu (thường gặp trong HoHL do bệnh tim thiếu máu cục bộ, bệnh cơ tim giãn, do giảm chức năng tim).

Sinh bệnh học

Tổn thương lá van, dây chằng, cơ nhú, hoặc thất trái đều có thể gây ra hở van. Máu phụt ngược lên nhĩ trái thời kỳ tâm thu, giống như tống máu vào ĐM chủ.

Trong hở van hai lá nặng kéo dài, có hiện tượng giãn nhĩ trái, do đó lưu lượng và áp lực nhĩ trái tăng ít. Thất trái giãn và thể tích tống máu lớn bù trừ cho dòng hở, duy trì được phân suất tống máu. Suy thất trái là do quá tải thể tích kéo dài. Chênh áp qua lỗ van thấp làm che lấp đi dấu hiệu suy chức năng thất trái. Phân suất tống máu có thể bình thường mặc dù chức năng thất trái đã giảm.

Triệu chứng lâm sàng

Cơ năng

Thường không có triệu chứng trong nhiều năm. Đợt tiến triển có thể gặp: Mệt (do giảm cung lượng tim), khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm.

Đánh trống ngực (do tăng thể tích tống máu hoặc rung nhĩ).

Suy thất phải ở giai đoạn cuối.

Thực thể

Nhịp tim không đều nếu có rung nhĩ.

Mỏm tim lệch trái và diện đập rộng khi có giãn thất trái.

T1 thường mờ hoặc bình thường nếu do sa van hoặc rối loạn hoạt động của dây chằng.

T2 tách đôi rộng, xuất hiện T3 khi tăng dòng chảy tâm trương. Đôi khi nghe thấy tiếng T4 nhất là trong hở van hai lá cấp.

Tiếng thổi toàn tâm thu: Nghe rõ ở mỏm lan ra nách (có thể thổi giữa tâm thu nếu do sa van hoặc rối loạn hoạt động cơ nhú).

Các dấu hiệu suy tim trái: Nhịp tim nhanh, huyết áp thấp, ran ẩm ở phổi.

Các dấu hiệu suy tim phải: Gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phù hai chi dưới khi bệnh tiến triển nặng.

Các thăm dò cận lâm sàng

Điện tâm đồ

Nhĩ trái giãn, phì đại thất trái, giãn nhĩ phải nếu có tăng áp động mạch phổi. Rung nhĩ thường gặp trong hở van hai lá mạn tính.

Xquang tim phổi

Bóng tim to, giãn nhĩ trái, thất trái, ứ dịch tĩnh mạch phổi. Có thể thấy vôi hóa vòng van hai lá.

Siêu âm tim qua thành ngực

Đánh giá giải phẫu van hai lá (loại tổn thương và phân loại hở van hai lá).

Siêu âm màu để phát hiện và đánh giá mức độ hở van hai lá.

Đánh giá chức năng thất trái dựa vào phân suất tống máu, đường kính cuối tâm thu và cuối tâm trương (chú ý: Trong hở van hai lá còn bù, phân suất tống máu luôn bị đánh giá quá mức do lực cản thấp ở dòng phụt ngược).

Đánh giá áp lực động mạch phổi và chức năng thất phải

Siêu âm tim qua thực quản

Khi có sự bất hợp lý giữa các thông số hoặc khi cửa sổ siêu âm qua thành ngực không được rõ nét, siêu âm tim qua thực quản cho phép đánh giá chi tiết hơn về giải phẫu và chính xác hơn về khả năng sửa van hai lá.

Nghiệm pháp gắng sức được chỉ định khi bệnh nhân không có sự phù hợp giữa lâm sàng và mức độ hở van.

Thông tim: Không bắt buộc.

Phát hiện các tổn thương van tim phối hợp và bệnh mạch vành.

Ước tính mức độ hở van hai lá theo Seller:

1/4: Chỉ có vệt cản quang vào nhĩ trái không đủ viền rõ hình nhĩ trái.

2/4: Cản quang tràn vào khắp nhĩ trái nhưng đậm độ cản quang không bằng thất trái và mất đi sau 2 – 3 nhát bóp.

3/4: Đậm độ cản quang ở nhĩ trái và thất trái bằng nhau.

4/4: Đậm độ cản quang ở nhĩ trái đậm hơn ở thất trái, xuất hiện cả cản quang ở tĩnh mạch phổi.

Đánh giá giai đoạn hở van hai lá (nguyên phát và thứ phát)

Bảng 6.9: Các giai đoạn của Hở van hai lá nguyên phát theo AHA/ACC 2014

Giai đoạn	Định nghĩa	Giải phẫu van	Huyết động van	Hậu quả huyết động	rp • * Triệu chứng
A	Có nguy cơ hở van hai lá.	Sa van nhẹ, diện áp bình thường. Van dày nhẹ, lá van co rút nhẹ.	Không có dòng hở hoặc dòng hở trung tâm <20% diện tích nhĩ trái trên Doppler. – Độ rộng dòng hở tại gốc < 0,3 cm.	Không	Không
B	Hở van hai lá nhẹ – vừa.	– Sa van nặng, diện áp bình	Diện tích dòng hở trung tâm chiếm 20 – 40% diện tích nhĩ trái Độ rộng dòng hở tại gốc < 0,7 cm Thể tích dòng hở < 60 mL. Phân số hở < 50%. – ERO < 0,40 cm2.	Nhĩ trái giãn nhẹ. Thất trái không giãn. Áp lực động mạch phổi bình thường.	Không
		thường.
		– Co rút lá
		van, mất diện
		áp trung tâm.
		– Viêm nội
		tâm mạc
		trước đó.

 

			– Phân độ trên chụp buồng tim từ 1 – 2+.
C	Hở van hai lá nặng không triệu chứng.	Sa van nặng, diện áp bình thường. Co rút lá van, mất diện áp trung tâm. Viêm nội tâm mạc Các lá van dày lên.	Diện tích dòng hở trung tâm chiếm > 40% diện tích nhĩ trái hoặc Độ rộng dòng hở tại gốc ≥ 0,7 cm. Thể tích dòng hở ≥ 60 mL. Phân số hở ≥ 50%. – ERO ≥ 0,40 cm2. Phân độ trên chụp buồng tim từ 3 – 4+.	Nhĩ trái giãn vừa đến nhiều. Thất trái giãn. Tăng áp lực động mạch phổi cả khi nghỉ và gắng sức. C1: LVEF > 60% và LVESD < 40 mm. C2: LVEF ≤ 60% and LVESD ≥ 40mm.	Không
D	Hở van 2 lá nặng có triệu chứng	Sa van nặng, diện áp bình thường. Co rút lá van, mất diện áp trung tâm. Viêm nội tâm mạc Các lá van dày lên.	– Diện tích dòng hở trung tâm chiếm > 40% diện tích nhĩ trái hoặc dòng hở lệch tâm toàn tâm thu. – Độ rộng dòng hở tại gốc ≥ 0,7 cm. Thể tích dòng hở ≥ 60 mL. Phân số hở ≥50%. – ERO ≥ 0,40 cm2. Phân độ trên chụp buồng tim từ 3 – 4+	– Nhĩ trái giãn vừa đến nhiều. Thất trái giãn. Tăng áp lực động mạch phổi.	Giảm khả năng gắng sức. Khó thở khi gắng sức.

Bảng 6.10: Các giai đoạn Hở van hai lá thứ phát theo AHA/ACC 2017

Giai đoạn	Giải phẫu van	Tổn thương phối hợp	Triệu chứng
A	Lá van, vòng van, dây chằng bình thường ở bệnh nhân bệnh động mạch vành hoặc bệnh cơ tim.	Thất trái không giãn hoặc giãn nhẹ với rối loạn vận động vùng. Bệnh cơ tim nguyên phát với thất trái giãn và rối loạn chức năng tâm thu thất trái.	Triệu chứng của bệnh mạch vành hoặc suy tim tùy thuộc vào đáp ứng với điều trị hiện tại.
B	Rối loạn vận động vùng với sự co rút nhẹ lá van hai lá. Giãn vòng van với sự thiếu hụt nhẹ của diện áp trung tâm các lá van.	Rối loạn vận động vùng và giảm chức năng tâm thu thất trái. Thất trái giãn và rối loạn chức năng tâm thu do bệnh cơ tim nguyên phát.	Triệu chứng của bệnh mạch vành hoặc suy tim tùy thuộc vào đáp ứng với điều trị hiện tại.
C	Rối loạn vận động vùng và/hoặc thất trái giãn với sự co rút nhiều của lá van. Giãn vòng van với sự thiếu hụt nhiều của diện áp trung tâm các lá van.	Rối loạn vận động vùng và giảm chức năng tâm thu thất trái. Thất trái giãn và rối loạn chức năng tâm thu do bệnh cơ tim nguyên phát.	Triệu chứng của bệnh mạch vành hoặc suy tim tùy thuộc vào đáp ứng với điều trị hiện tại.
	– Rối loạn vận động vùng và/hoặc thất trái giãn với sự co rút nhiều của lá van.	– Rối loạn vận động vùng và giảm chức năng tâm thu thất trái.	– Triệu chứng suy tim do hở van hai lá dai dẳng sau điều trị tái tưới máu mạch vành và điều trị nội khoa.
D	– Giãn vòng van với sự thiếu hụt nhiều của diện áp trung tâm các lá van.	– Thất trái giãn và rối loạn chức năng tâm thu do bệnh cơ tim nguyên phát.	Giảm khả năng gắng sức. Khó thở khi gắng sức.

Điều trị

Điều trị nội khoa

Các bệnh nhân có hở van hai lá mức độ nhẹ-vừa không có triệu chứng được theo

dõi định kỳ thường xuyên bằng siêu âm tim.

Các nhóm thuốc giãn mạch (ức chế men chuyển, ức chế thụ thể) có tác dụng làm

tăng cung lượng tống máu của tim và hạn chế thể tích dòng hở.

Nếu có rung nhĩ cần điều trị khống chế tần số tim thích hợp và điều trị chống đông

(giữ mức PT-INR từ 2 – 3).

Phòng ngừa viêm nội tâm mạc: Không khuyến cáo thường quy.

Điều trị phẫu thuật (theo AHA/ACC 2017)

Chỉ định phẫu thuật Hở van hai lá nguyên phát:

Hở van hai lá nặng có triệu chứng, mặc dù đã được điều trị nội khoa tối ưu.

Hở van hai lá nặng không có triệu chứng có thể cần phẫu thuật nếu có thêm một trong các yếu tố sau:

Chức năng thất trái giảm (EF 30 – 60% hoặc đường kính thất trái cuối thì tâm thu ≥ 40 mm).

Rung nhĩ mới xuất hiện.

Tăng áp lực động mạch phổi > 50 mmHg.

Cân nhắc trong các trường hợp hở van hai lá nặng không có triệu chứng nhưng theo dõi thấy chức năng thất trái giảm dần, kích thước thất trái giãn dần trước khi EF < 60%, và đường kính thất trái cuối tâm thu < 40 mm.

Chỉ định phẫu thuật Hở van hai lá thứ phát:

Can thiệp trong trường hợp hở van hai lá thứ phát chỉ cân nhắc trong một số trường hợp như:

Bệnh nhân hở van hai lá nặng cần phẫu thuật bắc cầu nối chủ vành hoặc thay van

động mạch chủ.

Bệnh nhân hở van hai lá nặng, triệu chứng dai dẳng khi đã điều trị nội khoa tối ưu.

Các phương pháp phẫu thuật: Sửa van hai lá hoặc thay van hai lá bằng van nhân tạo. Khả năng phẫu thuật thay van hay sửa van phụ thuộc vào tổn thương van và kinh nghiệm của từng phẫu thuật viên. Van hai lá bị sa nhiều vùng và bị vôi hóa nặng sẽ khó tiến hành sửa hơn tổn thương sa một vùng van và lá van ít bị thương tổn vôi hóa.

Hình 6.4 : Khuyến cáo xử trí hở van hai lá (theo AHA/ACC 2017)

Chú thích: HoHL: Hở van hai lá; ERO: Diện tích lỗ hở hiệu dụng; LVEF: Phân số tống máu thất trái; ALĐMPTT: Áp lực động mạch phổi tâm thu; LVESD: Đường kính thất trái cuối kỳ tâm thu; CRT: Liệu pháp tái đồng bộ cơ tim

* Sửa van hai lá được ưu tiên hơn thay van nếu có thể.

Sửa van hai lá qua đường ống thông (MitraClip)

Sửa van hai lá qua đường ống thông (hay còn gọi là thủ thuật kẹp van hai lá) là một can thiệp xâm lấn tối thiểu, dụng cụ được đưa qua đường tĩnh mạch đùi, xuyên qua vách liên nhĩ qua nhĩ trái, sau đó kẹp 2 mép van bằng một dụng cụ được thiết kế đặc biệt giúp làm giảm dòng hở van hai lá trong những trường hợp hở van hai lá nặng. Quá trình làm thủ thuật được theo dõi liên tục bằng siêu âm tim qua thực quản để đảm bảo thủ thuật hiệu quả và an toàn.

Hình 6.5: Thủ thuật kẹp van hai lá qua đường ống thông

Chỉ định:

Những bệnh nhân có chỉ định loại I phẫu thuật sửa hoặc thay van hai lá, theo khuyến cáo năm 2014 và cập nhật 2017 của

Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ/Trường môn Tim mạch Hoa Kỳ (AHA/ACC 2014), bao gồm:

Hở van hai lá (3+) hoặc (4+), có triệu chứng mặc dù đã điều trị nội khoa tối ưu, EF

> 30%, và/hoặc đường kính thất trái cuối tâm thu (Ds) ≤ 55 mm.

Hở van hai lá (3+) hoặc (4+), không triệu chứng, nhưng có ít nhất một trong số những dấu hiệu sau đây:

EF 25 – 60%

Đường kính thất trái cuối tâm thu ≥ 40 mm

Tăng áp lực động mạch phổi

Rung nhĩ

Hình thái van hai lá phù hợp với kỹ thuật kẹp van hai lá: Sa van vùng giữa (A2, P2) với khoảng cách cho phép (< 2 cm) hoặc giãn vòng van gây hở van mà khoảng cách giữa hai lá van khi đóng toàn bộ còn chạm nhau.

Bệnh nhân không thể phẫu thuật/phẫu thuật nguy cơ cao hoặc từ chối phẫu thuật.

Chống chỉ định:

HoHL do các nguyên nhân khác (thấp tim; viêm nội tâm mạc…). Nhồi máu cơ tim trong vòng 12 tuần.

Cần can thiệp phẫu thuật một tổn thương khác ở tim (như làm cầu nối chủ vành, thay van động mạch chủ.).

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Hình thái van hai lá không phù hợp với kỹ thuật kẹp van hai lá.

Huyết khối tĩnh mạch đùi, tĩnh mạch chủ dưới hoặc huyết khối trong buồng tim.

Biến chứng thường gặp:

Chảy máu tại vị trí chọc mạch do dùng dụng cụ kích thước lớn. Tuy nhiên tỷ lệ chảy máu này vẫn thấp hơn chảy máu sau phẫu thuật.

Huyết khối dụng cụ kẹp van. Dụng cụ bị bong ra một phần.

Hẹp van hai lá thứ phát sau thủ thuật. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.