Hội chứng van tim

HỘI CHỨNG VAN TIM

Mục tiêu  

1. Trình bày nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng của hẹp hở van hai lá, hở van động mạch chủ.
2. Trình bày các triệu chứng cận lâm sàng của hẹp hở van hai lá, hở van động mạch chủ.
3. Trình bày các thể lâm sàng của hội chứng hẹp hở van hai lá, hở chủ.

Gồm 2 phần : Hội chứng hẹp, hở van hai lá và hở, hẹp van động mạch chủ.

Phần 1: HỘI CHỨNG HẸP, HỞ VAN HAI LÁ

1. HẸP VAN HAI LÁ (HHL)
2. Đại cương

HHL là bệnh tim mác phải phần lớn do thấp tim, bệnh còn gặp nhiều ở nước ta, chiếm 40,3% số người bị bệnh tim mác phải, nữ mắc nhiều hơn nam 3-4 lần (Viện Tim mạch Việt Nam)

2. Bệnh nguyên

Ngày nay, theo thống kê, bệnh không bao giờ mắc ở trẻ em <3 tuổi, nguyên nhân thường do thấp tim chiếm 99%, 1% là do bẩm sinh. Tuổi thanh thiếu niên dễ mắc bệnh, người lớn tuổi cũng có thể mắc nhưng hiếm gặp, nữ nhiều hơn nam (70%).(Viện Tim mạch Việt Nam)

3. Triệu chứng học

3.1. Triệu chứng toàn thân

– Nếu mắc bệnh trước tuổi dậy thì, cơ thể kém phát triển, gầy, nhỏ còn gọi là “lùn hai lá”

– Nếu mắc bệnh sau tuổi dậy thì thường không có triệu chứng toàn thân rõ rệt.

3.2. Triệu chứng cơ năng

– Hoàn toàn không có triệu chứng gì, bệnh được phát hiện tình cờ khi khám sức khoẻ.

– Hoặc có thể  khó thở, hồi hộp, đánh trống ngực, ho ra máu hoặc nặng hơn với các biến chứng hen tim, phù phổi cấp hay bán cấp thường xảy ra khi gắng sức. Hội chứng gắng sức hay hội chứng hẹp khít rất có giá trị trong chẩn đoán.

3.3. Triệu chứng thực thể 

Nghe tim rất có giá trị chẩn đoán, nếu thể điển hình có 6 triệu chứng sau:

– Rung tâm trương ở mỏm (nếu >4/6 có thể sờ được rung miêu tâm trương).

–  T₁ đanh ở mỏm.

– T₂ mạnh, tách đôi ở đáy tim (van động mạch phổi, khi có tăng áp phổi).

– Thổi tiền tâm thu (khi nhĩ trái chưa giãn nhiều và khi chưa có rung nhĩ).

– Thổi tâm trương ở ổ van động mạch phổi (do hở van động mạch phổi cơ năng, còn gọi là thổi Graham-Still).

4. Cận lâm sàng

4.1. Điện quang

– Giai đoạn đầu: Hình tim có thể chưa thay đổi, cũng có thẻ thấy cung động mạch phổi phồng nhẹ.

– Giai đoạn tiến triển: Bờ trái có 4 cung (ĐMC, ĐMP, tiểu nhĩ trái và cung dưới trái). Bờ phải có 3 cung. Tuỳ theo giai đoạn cung nhĩ trái lớn ra làm  2 cung dưới bên phải có thể song song, cắt nhau, nhĩ trái ở trong nhĩ phải ở ngoài hoặc ngược lại. Rốn phổi đậm do ứ huyết. Phim chụp nghiêng trái có uống barít, thức quản bị nhĩ trái chèn ép ở 1/3 giữa, khoảng sáng trước tim hay sau xương ức mất nếu thất phải lớn. Phân bố mạch phổi có thể đảo lên đỉnh phổi (do tăng áp phổi).

– Giai đoạn cuối: Tim to toàn bộ, có hình tam giác, rốn phổi đậm, hai phế trường mờ.

4.2. Điện tâm đồ (ĐTĐ)

– Giai đoạn đầu: Thừơng chưa có biến đổi hoặc có dấu dày nhĩ trái.

– Giai đoạn tiến triển: Trục phải, dày nhĩ trái, dày thất phải, đôi khi có blốc nhánh phải không hoàn toàn.

4.3. Siêu âm Doppler tim

Cho phép đánh giá van, bộ máy dưới van, chức năng thất trái, mức độ hẹp van, áp lực động mạch phổi và các bệnh lý van tim phối hợp, chỉ định kiểu điều trị (nong van bằng bóng hay thay van).

4.4. Thông tim

Đo diện tích van, chênh áp qua van và các bệnh van tim trái phối hợp.

5. Chẩn đoán

5.1. Chẩn đoán xác định

Dựa vào:

– Hỏi bệnh: Tiền sử, triệu chứng cơ năng.

– Lâm sàng: Triệu chứng thực thể: T₁ đanh, rung tâm trương là hai triệu chứng hay gặp nhất.

– Trong các thể khó chẩn đoán như  HHL hình phễu chỉ nghe thổi tâm thu khi đó dựa vào triệu chứng tăng áp phổi và suy tim phải hay trong thể HHL vôi hoá van ở người lớn tuổi thường không có triệu chứng thực thể rõ, thì dựa vào biến chứng của HHL và cận lâm sàng.

5.2. Chẩn đoán gián biệt:

– U nhày nhĩ trái:  Rung tâm trương thay đổi theo tư thế và không có T1 đanh (T₁ mạnh). Nếu khó phối hợp cận lâm sàng.

• Hở chủ nặng: Rung Flint trong mỏm, kèm thổi tâm trương của hở chủ và dấu ngoại biên, không có T₁đanh. Lưu ý trong hở chủ nặng có thể có TTT nhẹ ở ổ chủ.
• Hẹp van ba lá: Rung tâm trương ở mũi ức hay ở sụn sườn 6 bờ ức phải, không có dấu suy tim phải trên lâm sàng. ĐTĐ có dày nhĩ phải (P ³3mm, cao nhọn đối xứng thường thấy ở D₂, D₃ aVF và V₁).

–     HHL bẩm sinh thường không phân biệt được, nhưng thừơng gặp ở tuổi nhỏ < 5 tuổi.

1. HỘI CHỨNG HỞ VAN HAI LÁ (HoHL)
2. Định nghĩa

HoHL là sự trào ngược bất thường dòng máu từ thất trái vào nhĩ trái trong thì tâm thu. Tỉ lệ mắc bệnh khoảng 5-10% bệnh van tim mắc phải.

2. Bệnh nguyên

Bệnh nguyên của HoHL thường phức tạp hơn nhiều so với HHL, tuỳ theo lứa tuổi mắc bệnh.

2.1. HoHL mạn tính

– Do viêm: Thấp tim, xơ cứng bì, lupus ban đỏ.

– Do thoái hoá: Sa van hai lá (bệnh Barlow), hội chứng Marfan, Ehler-Danlos, vôi hoá vòng van.

– Do nhiễm trùng: Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp, viêm nội tâm mạch trên van nhân tạo.

– Do tổn thương cấu trúc van và bộ máy dưới van: Đứt dây chằng (tự phát hoặc thứ phát sau nhồi máu cơ tim, chấn thương, sa van, viêm nội tâm mạc), đứt hoặc loạn chức năng cột cơ: (NMCT, thiếu máu cơ tim). Giãn vòng van, giãn thất trái do bệnh cơ tim, bệnh van tim, dò cạnh van nhân tạo.

– Bẩm sinh: Khe van hai lá, đảo các mạch máu lớn, bất thường bắt nguồn của động mạch vành.

2.2. HoHL cấp tính

– Bệnh của các lá van: Viêm nội tâm mạc, chấn thương lồng ngực, u nhầy nhĩ trái.

– Bệnh của dây chằng: Thấp tim, các bệnh khớp (lupus, hội chứng PR kéo dài, hôịi chứng Sharp…), chấn thương lồng ngực, rách van tự phát.

– Loạn chức năng của dây chằng và cột cơ: NMCT, thiếu máu cơ tim, chấn thương lồng ngực, viêm nội tâm mạc cấp, giãn hay phình thất trái, đứt dây chằng, apxe cơ tim…

– Loạn chức năng van nhân tạo.

3. Triệu chứng học

3.1. Triệu chứng cơ năng

– HoHL thường không có triệu chứng trong một thời gian khá lâu có khi hàng chục năm, phát hiện tình cờ nhờ khám sức khỏe… hoặc khó thở khi gắng sức (phân độ theo NYHA), hiếm khi mệt và suy nhược.

– Ở giai đoạn tiến triển: Bệnh nhân thường đi khám với khó thở, hay biến chứng của suy tim trái như hen tim, phù phổi cấp, bán cấp hay rối loạn nhịp.

3.2. Triệu chứng thực thể

Tuỳ mức độ HoHL ta có thể:

– Nhìn mỏm tim đập dưới gian sườn 5 trên đường trung đòn và lệch ra ngoài đường trung đòn, sờ có thể có dấu rung miêu tâm thu (thổi tâm thu ³4/6).

– Nghe tim là rất quan trọng, ở tư thế nằm nghiêng trái, thổi tâm thu ở mỏm có thể từ 2-6/6 tuỳ mức độ hở van và chức năng thất trái.

Đặc điểm:

– Vị trí: Đạt tối đa ở mỏm.

– Hướng lan: lan ra nách, không thay đổi theo tư thế.

– Cường độ: Thay đổi, không tương quan với mức độ HoHL (tuỳ thuộc chức năng thất trái và mức độ HoHL).

– Âm sắc: Thô ráp, đôi khi êm dịu (thất trái giảm chức năng nặng hoặc hở nặng hoặc phối hợp cả hai).

– Thời gian: Thường chiếm toàn bộ thì tâm thu.

– Các dấu hiệu HoHL nặng: Tiếng ngựa phi đầu tâm trương (T₃), tiếng thổi ngắn hoặc rung giữa tâm trương sau T₃, dấu tăng áp phổi (T₂ mạnh. Tách đôi, hở van ba lá: thổi tâm thu ở mũi ức hay trong mỏm nếu thất phải lớn).

4. Cận lâm sàng

4.1. Điện quang

– Bóng tim còn bình thường nếu HoHL nhẹ và vừa.

– Trong giai đoạn tiến triển hoặc HoHL nặng: Giãn thất trái với cung dưới trái lớn, mỏm tim chúc xuống, nhĩ trái lớn, mất khoảng sáng sau tim.

4.2. Điện tâm đồ

– Thường chưa thay đổi nếu HoHL nhẹ và vừa.

– Đối với HoHL tiến triển hoặc HoHL nặng: Trục trái, dày nhĩ trái (P³0.12s ở D₁, D₂, các chuyển đạo trước tim phải), dày thất trái với nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán (thường RV₅>25mm, sokolow-Lyon>35mm…), rối loạn tái cực của tăng gánh thất trái tâm trương (sóng q và T dương) muộn hơn với tăng gánh tâm thu-tâmtrương (sóng q, T âm). Giai đoạn nặng thì dày hai thất (tăng áp ĐMP).

4.3. Siêu âm Doppler tim

Cho phép thăm dò hình thái của van, kiểu tổn thương giải phẫu, mức độ hở, chức năng thất trái, áp lực động mạch phổi và các bệnh lý van, cơ tim phối hợp, khả năng điều trị nội hay ngoại khoa.

4.4. Các thăm dò khác

Như thông tim, cộng hưởng từ hạt nhân… cũng cho pép chẩn đoán và đánh giá mức độ hở van…

4.5. Chẩn đoán

– Chẩn đoán xác định: Lâm sàng thường đủ để chẩn đoán, ngoại trừ siêu âm tim thấy dòng hở đi dọc vách liên nhĩ có thể nhầm với hở van ba lá, nhưng dựa vào triệu chứng lâm sàng của suy tim trái giúp chẩn đoán trong trường hợp khó cần dựa vào cận lâm sàng.

– Chẩn đoán gián biệt: Thông liên thất thấp (phần cơ), dễ chẩn đoán vì đặc trưng của TTT.

Phần 2: HỘI CHỨNG HỞ, HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ

1. HỘI CHỨNG HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
2. Định nghĩa

Là sự đóng không kín van hình sigma trong kỳ tâm trương gây trào ngược máu từ động mạch chủ vào trong thất trái .

2. Dịch tễ học

Hở van ĐMC chiếm khoảng chừng 15% trong số các bệnh tim. Hai nguyên nhân thường gặp nhất đó là do thấp tim (gặp ở các nước kém phát triển) và loạn dưỡng (gặp ở các nước phát triển).

3. Bệnh nguyên

Thường phức tạp, tuỳ theo bệnh và tuổi.

3.1. Hở van động mạch chủ mạn tính

Thường gặp : Thấp tim và loạn dưỡng động mạch chủ ( xơ vữa động mạch).

Các nguyên nhân khác hiếm gặp hơn: ĐMC hai lá van, các bệnh gây viêm (viêm cột sống dính khớp, viêm đa khớp dạng thấp, luput ban đỏ rải rác, Takayasu,  giang mai)

3.2. Hở van dộng mạch chủ cấp tính

– Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng cấp.

– Phình bóc tách động mạch chủ (kiểu I hoặc II)

– Hở động mạch chủ sau chấn thương.

4.Triệu chứng học

4.1. Lâm sàng

4.1.1.Cơ năng

Thường không có triệu chứng cho tới khi có rối loạn chức năng thất trái. Có thể có đánh trống ngực , đau thắt ngực, suy tim trái với các dấu tăng áp tiểu tuần hoàn.

4.1.2.Thực thể

– Tại tim: mỏm tim lệch trái khi thất trái giãn, diện tim đập rộng, mỏm tim nhìn đập mạnh , sờ đập dội vào lòng bàn tay.Nghe : tiếng thổi tâm trương ở ổ van động mạch chủ là dấu cơ bản, cần và đủ để chẩn đoán hở van ĐMC . Ngoài ra có thể nghe tiếng thổi tâm thu kèm theo ở ổ van ĐMC ( cần phân biệt với hẹp van thực thể phối hợp), ở mỏm có thể nghe tiếng rung Flint  giữa và cuối kỳ tâm trương (phân biệt với rung tâm trương của hẹp hai lá).

– Ở ngoại vi:

+ Mạch nảy mạnh chìm sâu ( mạch Corrigan ). Huyết áp tối đa tăng tối thiểu giảm, hiệu áp tăng thường >50nnHg.

+ Động mạch đập quá mạnh ( vũ động mạch ) gây dấu đầu gật gù( dấu Musset ).

+ Mạch mao mạch ở đầu móng tay ( nhấp nháy đầu ngón tay ), ở màng hầu , mi mắt.

+ Tiếng thổi đôi ở động mạch đùi.

5. Cận lâm sàng

5.1. Điện tim

Dày thất trái, tăng gánh tâm trương, giai đoạn nặng tăng gánh hỗn hợp và tăng gánh tâm thu.

5.2. X quang tim

Thất trái lớn với mỏm tim chúc xuống, quai động mạch chủ đập mạnh, động mạch chủ dãn, dấu ứ trệ tiểu tuần hoàn.

5.3. Chụp động mạch có chất cản quang và chụp nhấp nháy cơ tim

Giúp đánh giá lượng máu trào ngược và phân số tống máu (nếu dưới 45 % là hở nặng).

5.4. Siêu âm

Siêu âm-Doppler có thể chẩn doán hở van ĐMC ở độ nhạy >93% trong khi lâm sàng và tâm thanh đồ chỉ có 82%. Siêu âm còn cho biết tình trạng van ĐMC (dày, vôi hoá, sùi trong viêm nội tâm mạc), đánh giá mức độ hở, chức năng thất trái, khả năng có thể còn phẫu thuật được hay không?.

6. Chẩn đoán

6.1. Chẩn đoán xác định

Thể đơn thuần, hở nặng, dựa vào tiếng thổi tâm trương kết hợp dấu hiệu ngoại vi. Có thể gặp thể khó nghe thổi tâm trương mà chỉ nghe TTT, dựa vào dấu ngoại biên.

6.2. Chẩn đoán phân biệt

– Với hở van động mạch phổi có tiếng thổi tâm trương ở gian sườn II,  kèm dấu tăng áp ĐMP, T₂ ở ổ van phổi mạnh, không có dấu chứng động mạch ngoại vi.

– Với hẹp hai lá phối hợp (nghe tiếng rung tâm trương, T₁ đanh…).

– Các bệnh tim bẩm sinh đảo shunt (tím, ngón tay dùi trống…).

– Bệnh nguyên: Thường khó hơn nhiều có khi không thực hiện được dù đã xét nghiệm đầy đủ kể cả giải phẫu bệnh van.

1. HỘI CHỨNG HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
2. Định nghĩa

Do dính một hoặc nhiều mép van làm nghẽn máu từ thất trái vào ĐMC.

2. Bệnh nguyên

2.1.Bẩm sinh

Chứng hai lá van ĐMC.

2.2.Thấp tim

2.3.Vôi hóa không rõ nguyên nhân, thường ở người lớn tuổi, người bị bệnh suy thận mạn.

3. Triệu chứng

3.1. Cơ năng

Khó thở, ngất xỉu, đau ngực.

3.2. Thực thể

Nghe tiếng thổi tâm thu tống máu (mạnh lên rồi giảm xuống) ở gian sườn 3 trái và gian sườn 2 phải, có thể có rung miu, thô ráp, lan lên vùng các mạch cổ. Tiếng T₂ chủ giảm hoặc mất.

3.3. X quang

Thất trái lớn, ĐMC giãn sau hẹp, vôi hoá van.

3.4. Siêu âm Doppler tim

Cho phép chẩn đoán hẹp van, tình trạng van (dày, vôi hoá, sùi) đánh giá thất trái, ngoài ra cho biết mức độ nặng của hẹp van thông qua đo diện tích lỗ van và độ chênh áp qua van (chênh áp trung bình qua van >50mmHg cho biết diện tích van <0.7cm²).

3.5. Thông tim

Cho phép đo diện tích lỗ van và đo độ chênh áp qua van.

4. Chẩn đoán

– Chẩn đoán xác định: Lâm sàng chủ yếu dựa vào tiếng thổi tâm thu. Cận lâm sàng dựa vào siêu âm doppler hoặc là thông tim.

– Chẩn đoán phân biệt: Hẹp ĐMC trên van và dưới van, thông liên thất, tứ chứng Fallot vai trò của siêu âm  rất có ích.

Tài liệu tham khảo

1. Nguyễn Phú Kháng. Triệu chứng lâm sàng tim mạch. Lâm sàng Tim mạch , NXB Y học, 1996
2. Bài giảng Nội khoa Trường đại học Y khoa Huế, 1998.
3. Alain Combes. Tim mạch học. Nhà xuất bản Y học. 1999.
4. Phạm nguyễn Vinh. Siêu âm tim và bệnh lý tim mạch tập I và II. Nhà xuất bản y học. 1999.
5. Phạm nguyễn Vinh và cs.. Bệnh học Tim mạch Tập I. Nhà xuất bản Y học. 2002. Schland Robert. Sổ tay chuyên khoa tim mạch tập 1 và 2. Nhà xuất bản y học tập 1 và 2. 2001

6. Emanuel Golberger. Cấp cứu tim mạch học. Nhà xuất bản y học. 1990.
7. Brauwald E. Heart disease. 1998.
8. Topol J. Eric. Textbook of cardiovascular disease. 2000.
9. Guide pratique des urgences cardilogiques. Medicorama. 1992.