Thất phải hai đường ra

THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA

Bs. Nguyễn Minh Vương

Trung tâm tim mạch- bệnh viện Nhi Trung Ương

Thất phải hai đường ra hiện nay bao gồm một nhóm các dị tật tim bẩm sinh có đặc điểm giải phẫu và sinh lý bệnh cũng như cách chữa trị và tiên lượng rất khác nhau, từ dạng giống với các thông liên thất đơn giản đến dạng giống với chuyển gốc động mạch.

Có nhiều quan điểm và định nghĩa khác nhau về thất phải hai đường ra hiện tồn tại song song nhau, trong đó giữa các quan điểm và định nghĩa này còn nhiều điểm chưa thống nhất, việc áp dụng vào thực tế chẩn đoán, điều trị, trao đổi thông tin giữa các nhân viên y tế lại càng trở nên phức tạp hơn và là nguồn cơn của những tranh luận không dứt về nhóm bệnh này kể từ khi những khái niệm về nó được đưa ra (1957). Các định nghĩa và quan điểm khác nhau cùng tồn tại như vậy là bởi vì mỗi định nghĩa hay quan điểm hay cách nhìn nhận đối với các tình trạng bệnh lý này đều có những ưu điểm, trong khi đó cũng đồng thời có những hạn chế có thể được bổ xung bằng quan điểm của trường phái khác. Tuy nhiên một số định nghĩa và cách tiếp cận đang trở nên ngày càng phổ biến do tính đơn giản, dễ áp dụng và có nhiều ý nghĩa trong thực tế thực hành chẩn đoán, điều trị và nghiên cứu. Dưới đây xin trình bày một số những định nghĩa, khái niệm phổ biến về bệnh lý thất phải hai đường ra hiện nay.

Một số định nghĩa về thất phải hai đường ra hay sử dụng

Theo Neufeld và Witham: thất phải hai đường ra là các trường hợp tim bẩm sinh trong đó cả hai đại động mạch đều xuất phát hoàn toàn từ thất phải và tồn tại conus dưới cả hai đại động mạch (là cấu trúc làm mất liên tục giữa các van đại động mạch với các lá van nhĩ thất).

Theo Lev và Wilcox (luật 50%): Thất phải hai đường ra là các trường hợp tim bẩm sinh trong đó một đại động mạch xuất phát hoàn toàn từ thất phải và đại động mạch còn lại xuất phát lệch về phía thất phải ít nhất 50% (conus dưới 2 đại động mạch không phải là tiêu chuẩn bắt buộc.

Theo Lecompte: có sự không thống nhất về khái niệm thất phải hai đường ra, nên thay thế bằng một khái niệm mới là bất thường vị trí của hai đại động mạch (malposition of great arteries).

Lacour-Gayet (2002): thất phải hai đường ra type thông liên thất về cơ bản điều trị như thông liên thất, type Fallot điều trị như Fallot, type chuyển gốc động mạch điều trị như chuyển gốc động mạch, chỉ có dạng thất phải hai đường ra mà cả hai đại động mạch đều xuất phát hoàn toàn từ thất phải (luật 200%) mới thực sự là thách thức và cần những chú ý đặc biệt về phương thức điều trị phẫu thuật(“real surgical DORV”).

Trường phái theo Robert.H.Anderson: thất phải hai đường ra là các trường hợp tim bẩm sinh mà ít nhất 50% mỗi đại động mạch xuất phát từ thất phải.

Trường phái theo Richard Van Praagh: thất phải hai đường ra là các trường hợp tim bẩm sinh mà các đại động mạch xuất phát lệch về phía thất phải và tồn tại conus dưới hai đại động mạch.

Định nghĩa theo Robert .H Anderson được nhiều bác sĩ, đặc biệt là các bác sĩ phẫu thuật ưa thích vì nó đơn giản, dễ tiếp cận đứng trên quan điểm của phẫu thuật viên nhưng nó cũng làm nảy sinh nhiều tranh cãi giữa các bác sĩ phẫu thuật với nhau, hay giữa các bác sĩ phẫu thuật và các bác sĩ tim mạch, vì có nhiều trường hợp không dễ dàng để nhận định về mức độ lệch phải của một đại đại động mạch một cách hoàn toàn chính xác trong thực hành, hơn nữa nó cũng không hàm ý được một tiến trình phát triển bất thường của thân-nón động mạch từ giai đoạn bào thai, cũng như những chú ý cần thiết về cấu trúc nón phễu dưới van động mạch chủ và dưới van động mạch phổi… mà định nghĩa của Van Praagh đòi hỏi.

Phân loại thất phải hai đường ra theo vị trí thông liên thất

– Là phân loại kinh điển phổ biến nhất về thất phải hai đường ra đến nay. Chia làm 4 loại:

– Thất phải hai đường ra type thông liên thất dưới van động mạch chủ (subaortic VSD type): lỗ thông liên thất nằm gần van động mạch chủ, cách xa van động mạch phổi.

– Thất phải hai đường ra type thông liên thất dưới hai van động mạch (doubly committed VSD type): thông liên thất lớn và nằm gần cả van động mạch chủ và động mạch phổi

– Thất phải hai đường ra type thông liên thất dưới van động mạch phổi (subpulmonic VSD type): thất phải hai đường ra + chuyển vị trí hai đại động mạch vd: bất thường Taussig-Bing

– Thất phải hai đường ra type thông liên thất biệt lập (remote or non-committed VSD type): thông liên thất nằm cách xa các van đại động mạch,thường là loại lỗ thông nằm ở phần buồng nhận hoặc phần cơ bè.

Phân loại thất phải hai đường ra theo EACTS (European Association of CardioThoracic Surgery)

– Type thông liên thất: gồm type thông liên thất dưới van động mạch chủ và type thông liên thất dưới hai van động mạch

– Type chuyển gốc động mạch (Taussig-Bing)

– Type Fallot: thông liên thất lớn có thành phần lan dưới van động mạch chủ và hẹp dưới van và/hoặc van động mạch phổi

– Type thông liên thất biệt lập (non-committed or remote VSD type)

Phôi thai sự hình thành thất phải hai đường ra

Thất bại trong quá trình quay của thân nón tim thai (conotruncus) kết hợp với dịch quyển sang trái bất thường của phần phễu (conus).

Bất thường di truyền thường gặp

Bất thường nhiễm sắc thể thường gặp nhất là: trisomy 13, trisomy 18, đột biến mất đoạn 22q11 (CATCH 22 syndrome).

Đột biến gen (CFC1, CSX…)

Sinh lý bệnh

Trong thất phải hai đường ra, thông liên thất thường lớn (không hạn chế- unrestrictive VSD), áp lực hai buồng tâm thất là tương đương nhau.

Thất phải hai đường ra type thông liên thất dưới van động mạch chủ và dưới hai van động mạch: Nếu không có hẹp dưới van-van –thân và nhánh động mạch phổi, các mạch máu phổi phải chịu áp lực bơm máu của đại tuần hoàn, nếu sức cản phổi thấp (diễn biến thông thường theo quy luật tự nhiên) thì sớm muộn sẽ xuất hiện xung huyết phổi và suy tim ở các mức độ. Nếu sức cản phổi cao (do diễn biến bệnh lâu ngày hoặc do tình trạng bệnh lý khác kết hợp) thì có thể không suy tim mà biểu hiện tím là chủ yếu.

Nếu có hẹp đáng kể dưới van – van – thân – nhánh động mạch phổi thì sinh lý bệnh sẽ giống với Fallot 4.

Nếu là thất phải hai đường ra type chuyển gốc động mạch thì sinh lý bệnh sẽ giống với chuyển gốc động mạch-thông liên thất, nghĩa là bệnh nhân vừa có biểu hiện tím lại vừa có suy tim. Một số bệnh nhân dù có thông liên thất lớn nhưng nếu quá trình trộn máu không hoàn hảo thì bệnh nhân dù có lưu lượng máu lên phổi cao vẫn có thể tím nhiều.

Các tổn thương tắc nghẽn đại tuần hoàn (hẹp dưới van và van động mạch chủ, hẹp và thiểu sản/gián đoạn quai động mạch chủ làm suy tim sớm và nặng, có thể shock tim.

Ống động mạch là tổn thương phối hợp hay gặp và làm thay đổi đặc điểm sinh lý bệnh tùy từng trường hợp cụ thể.

Biểu hiện lâm sàng

Nhóm 1: thất phải hai đường ra type thông liên thất dưới van động mạch chủ và dưới hai van động mạch (thất phải hai đường ra type thông liên thất): diễn biến lâm sang giống thông liên thất lớn.

Nhóm 2: thất phải hai đường ra type thông liên thất + Hẹp phổi: triệu chứng lâm sàng giống Fallot

Nhóm 3: thất phải hai đường ra type chuyển gốc động mạch: lâm sàng giống chuyển gốc động mạch có kèm theo thông liên thất lớn. Loại này hay kèm theo tổn thương hẹp dưới van động mạch chủ, hẹp/thiểu sản/gián đoạn quai động mạch chủ.

Nhóm 4: thất phải hai đường ra kèm bệnh lý mạch máu phổi : thất phải hai đường ra có tăng lưu lượng máu phổi không được điều trị thỏa đáng sẽ dần dẫn đến tổn thương mạch phổi mạn tính, tăng sức cản phổi cố định; hoặc sức cản phổi tăng cao do các tình trạng bệnh lý khác kết hợp bệnh lý tim mạch.

Một số biểu hiện cận lâm sàng

XQ: Tim hình trứng gợi ý thất phải hai đường ra type chuyển gốc động mạch. Tim hình hia gợi ý thất phải hai đường ra type Fallot. Tim to với xung huyết mạch phổi trong các thể thất phải hai đường ra không kèm hẹp phổi; tim không to và giảm dấu mạch máu phổi với các thể thất phải hai đường ra có kèm hẹp dưới van, van, thân, nhánh động mạch phổi. Tim không to nhưng cung động mạch phổi phồng, dấu hiệu giãn lớn các động mạch phổi trung tâm trong khi giảm tưới máu vùng ngoại biên của phổi thường gặp trong các thể thất phải hai đường ra có tăng lưu lượng máu phổi để lâu không được điều trị thỏa đáng.

Điện tim: tùy từng trường hợp mà điện tim có thể biểu hiện suy nút xoang, 2 nút xoang, block nhĩ thất không hoàn toàn, dày thất phải, dày thất trái, dày hai thất…

Siêu âm: thường giúp chẩn đoán xác định bằng việc xác định chính xác vị trí, kích thước thông liên thất, trong mối tương quan với các đại động mạch, cũng như giúp xác định các tổn thương phối hợp, và đặc điểm huyết động học tại thời điểm siêu âm.

Chụp cắt lớp đa dãy và chụp cộng hưởng từ tim –chụp mạch bằng chụp cắt lớp đa dãy và chụp mạch bằng cộng hưởng từ tim: đặc biệt hữu ích đánh giá tình trạng các động mạch phổi (thân, nhánh, tuần hoàn bàng hệ), quai động mạch chủ.

Điều trị

Hồi sức và điều trị nội khoa

Phá vách liên nhĩ cho các trường hợp thất phải hai đường ra type chuyển gốc động mạch mà tình trạng trộn máu không đủ tốt làm bệnh nhân vẫn tím nhiều, kể cả khi có thông liên thất lớn.

Kiểm soát suy tim nếu có bằng cách:

– Hạn chế quá tải dịch, tối ưu hóa hoạt động của tim

– Giảm các tình trạng stress gây tăng tiêu tốn oxy của mô và cơ tim, giảm gánh nặng cho tim

– Theo dõi để đảm bảo trẻ tăng cân, hạn chế tình trạng suy dinh dưỡng và các bệnh lý phối hợp làm nặng bệnh tim (thiếu máu, nhiễm trùng…), cũng như theo dõi điều trị rối loạn tim mạch để ổn định các rối loạn các cơ quan khác.

– Liệu pháp oxy thực hiện cho các trẻ thực sự có giảm oxy máu dưới mức yêu cầu (phải tùy theo đặc điểm tổn thương, sinh lý bệnh, huyết động và tình trạng bệnh lý của từng bệnh nhân).

– Có thể xử dụng các thuốc lợi tiểu, digoxin, thuốc giãn mạch để điều trị suy tim (tùy trường hợp).

Điều trị phẫu thuật tạm thời:

Nhiều trường hợp thất phải hai đường ra phức tạp không thể hoặc chưa thể phẫu thuật sửa chữa tại thời điểm chẩn đoán có thể phải trải qua các bước điều trị bằng phẫu thuật tạm thời: banding động mạch phổi, bắc cầu nối chủ-phổi…

Phẫu thuật sửa chữa hai thất:

Các câu hỏi quan trọng trong kế hoạch điều trị là: khi nào phẫu thuật và loại phẫu thuật nên được thực hiện là gì?

Hiện nay có nhiều phương pháp phẫu thuật được áp dụng cho các bệnh nhân bị thất phải hai đường ra, từ đơn giản đến phức tạp tùy thuộc vào tổn thương của từng bệnh nhân, tùy thuộc vào khả năng của cơ sở y tế. Đối với phần lớn các trường hợp thất phải hai đường ra type thông liên thất, phẫu thuật sửa chữa được thực hiện về cơ bản giống mổ vá thông liên thất đơn thuần. Đối với phần lớn các trường hợp thất phải hai đường ra type chuyển gốc động mạch, có thể phẫu thuật sửa hai thất bằng phẫu thuật chuyển động mạch (ASO) thường kèm theo tạo đường hầm trong thất và sửa chữa hẹp dưới van phổi mới, hẹp và thiểu sản của quai động mạch chủ với tỉ lệ thành công cao nếu phẫu thuật viên đủ kinh nghiệm và kĩ năng. Đối với thất phải hai đường ra type Fallot về cơ bản phẫu thuật và tiên lượng giống mổ sửa Fallot 4, có thể phải tạo động mạch phổi bằng ống nhân tạo hoặc vật liệu khác (VD: phẫu thuật Rastelli).

Các thể thất phải hai đường ra type thông liên thất biệt lập hoặc thất phải hai đường ra type chuyển gốc động mạch kèm hẹp dưới van và van động mạch phổi, hoặc có kèm theo tổn thương phối hợp khác… thì tùy từng trường hợp mà thường phải thực hiện các phương pháp phẫu thuật từ phức tạp đến rất phức tạp.

Phẫu thuật tim một thất:

Áp dụng cho các trường hợp thất phải hai đường ra không thể thực hiện sửa hai thất hoặc nguy cơ biến chứng/tử vong cao nếu cố gắng thực hiện sửa hai thất. Phẫu thuật tim một thất (tuần hoàn Fontan) cũng đòi hỏi nhiều yêu cầu nghiêm ngặt để cải thiện kết quả điều trị, tiên lượng ngắn hạn và lâu dài của bệnh nhân, nên quan trọng nhất là bệnh nhân cần được chẩn đoán chính xác, lập kế hoạch và thực hiện kế hoạch điều trị sớm nhất có thể.

Tỉ lệ sống còn sau 5 năm với phần lớn các trung tâm y tế có kinh nghiệm hiện nay đối với thất phải hai đường ra từ 80-90% đối với các phẫu thuật sửa chữa hai thất kể cả các trường hợp cần sửa chữa phức tạp.

Một số chú ý về siêu âm tim trong thất phải hai đường ra

Mục tiêu siêu âm trước phẫu thuật:

Chẩn đoán xác đinh thất phải hai đường ra: Xác định các dấu hiệu quan trọng như hai đại động mạch với ít nhất 50% mỗi đại động mạch đều xuất phát từ thất phải, xác định conus dưới hai van động mạch, xác định tính mất liên tục của van đại động mạch với van nhĩ thất; Xác định vị trí và kích thước của lỗ thông liên thất.

Xác định các tổn thương phối hợp rất hay gặp trong thất phải hai đường ra.

Đánh giá các đặc điểm sinh lý bệnh, huyết động học để hướng dẫn điều trị nội và ngoại khoa.

Mặt cắt dưới mũi ức: là các mặt cắt quan trọng nhất trong chẩn đoán thất phải hai đường ra vì nó thường cho thông tin chính xác nhất về đặc điểm xuất phát của hai đại động mạch là hoàn toàn hoặc phần lớn từ thất phải. Nó cũng giúp xác đinh đặc điểm của các conus dưới các van đại động mạch.

Mặt cắt trục dọc cạnh ức cũng thường hữu ích trong việc xác định đặc điểm cấu trúc, vị trí của cơ phễu dưới hai đại động mạch và của hai đại động mạch

Kết hợp với các mặt cắt khác để trả lời các câu hỏi:

Vị trí tương quan hai đại động mạch

Vị trí của hai đại động mạch trong mối quan hệ với phần buồng nhận của vách liên thất;

Đặc điểm phần đường ra cả dưới van động mạch chủ và dưới van động mạch phổi.

Thông liên thất có đủ lớn, hướng lan.

Tổn thương phối hợp đặc biệt khác.

Siêu âm tim sau mổ:

Tùy từng trường hợp, cách thức phẫu thuật để có phương pháp đánh giá hợp lý.

Siêu âm tim qua thực quản: rất hữu ích đánh giá bệnh nhân ngay sau mổ.