Thoát vị cơ hoành bẩm sinh – hẹp phì đại môn vị

THOÁT VỊ CƠ HOÀNH BẨM SINH

(Khác với mắc phải là do chấn thương vỡ cơ hoành).

Bào thai:

Cơ hoành phát triển từ trung tâm ra xung quanh, từ truớc ra sau.

Thoát vị cơ hoành thường do sự chậm phát triển của cơ hoành nên nếu có thoát vị thì phải thoát vị phía sau hoặc 2 bên mà thôi (và bên phải ít gặp vì có gan dưới, phổi trên, cho nên cơ hoành tựa vào đó mà phát triển).

98% là sau bên.

80% là ở bên trái.

Lâm sàng:

Mẹ đa ối.

Lưu ý: trước đây người ta nói do cơ hoành không phát triển, ruột tràn lên ổ bụng, từ dó gây nên thiểu sản phổi, tuy nhiên ngày nay người ta thừa nhận rằng, do thiểu sản

phổi mới làm cho cơ hoành không phát triển.

Lưu ý khác nữa:

Nếu mẹ đa ối: nghi ngờ trẻ có rối loạn nào đó về hệ tiêu hóa.

Nếu mẹ thiểu ối: nghi ngờ hệ thận tiết niệu, như thận đa nang…

Trẻ suy hô hấp, tím tái sau sinh. Chỉ số APGAR sau 1’ < 5 điểm.

Bụng xẹp (do rụôt lên ngực).

Lồng ngực không cân xứng (rì rào phế nang + mỏm tim bên phải, bên trái nghe âm ruột).

Chẩn đoán trước sinh:

Thấy ngay bên cạnh tim có 1 túi dịch, có nhu động (trên siêu âm) – đó là dạ dày.

Còn tiên lượng trẻ có sống được hay không thì phải sử dụng MRI:

LHR (lung to head ratio): <1: nên phá thai. > 1,5: có thể sống. 1 – 1,5: 50 -50.

Sinh lý bệnh:

Mổ đóng lại cơ hoành không phải để phổi trái trở lại bình thường mà để cho bệnh

nhân khỏi bị chèn ép phổi bên đối diện (vì phổi trái đã bị thiểu sản rồi).

Đưa ruột xuống để khỏi thoát vị nghẹt.

Điều trị:

Hiện tại đối với thóat vị cơ hoành là cấp cứu nhi khoa (tức là cho trẻ thích nghi với việc thở 1 phổi, điều chỉnh rối loạn điện giải, rối loạn toan kiềm trong 48h, sau đó mới mổ => 98% sống.

Mổ không khó, nhưng gây mê hồi sức khó vì trẻ đã bị mất 1 phổi rồi.

Nếu lỗ nhỏ, chỉ cần khâu lại, nhưng nếu lỗ lớn thì cần sử dụng miếng vá.

HẸP PHÌ ĐẠI MÔN VỊ

Môn vị bị hẹp lại do lớp cơ trơn phì đại (niêm mạc bình thường khác với hẹp môn vị ở người lớn thường liên quan đến U, loét mạn, xơ hoá…)

Lâm sàng:

Sau khi sinh trẻ có một thời gian hoàn toàn bình thường gọi là Honeymoon weeks ( thường 3-4 tuần): cần thời gian để lớp cơ phì đại đủ gây hẹp

Nôn : nôn ra sửa cũ , không có dịch mật, nôn vọt (giống như nôn trong tăng áp lực nội sọ), có khoảng trống sau khi bú

Chẩn đoán phân biệt

Trớ sinh l ý: do cơ thắt dưới thực quản chưa phát triển hoàn thiện

Hẹp tá tràng bẩm sinh : nôn ra dịch mật (đa số hẹp đại tràng bẩm sinh là hẹp dưới bóng Vater)

Hẹp môn vị bẩm sinh do màng: nôn ra sữa cũ ngay trong tuần đầu tiên.

Sờ được khối U môn vị : nằm ở vùng thượng vị chếch phải, khối tròn giống hạt Oliu, chắc

Dấu Bouveret

Tiêu chuẩn vàng: đo bề dày thành môn vị trên siêu âm (>3cm)

Điều trị

Phẫu thuật là phương pháp duy nhất

Đường mổ: khoảng 1cm , ½ chu vi trên đường quanh rốn → xẻ thanh cơ, để lòi niêm mạc

* Biến chứng:

Chọc vào niêm mạc

Không xẻ hết lớp thanh cơ : trẻ có nguy cơ tái phát về sau (nôn, trào ngược dạ dày thực quản) → theo dõi điều trị nội khoa.Ít khi phải mổ lại.