Thông liên nhĩ – chẩn đoán siêu âm tim

Thông liên nhĩ (TLN) là một trong những bệnh tim bẩm sinh shunt trái-phải thường gặp nhất. Bệnh gặp 7-15% các bệnh tim bẩm sinh và 1/1.500 trẻ sơ sinh ra đời. Bệnh gặp nhiều ở nữ hơn nam: 2/1

1. Bệnh sinh

Thông liên nhĩ gây luồng shunt từ nhĩ trái (áp lực cao) sang nhĩ phải (áp lực thấp), gây tăng lượng máu lên phổi, gây tăng áp lực động mạch và mao mạch phổi,sau thời gian dài, các mạch máu phổi phản ứng bằng cách co mạch (tăng sức cản tạm thời), sau đó tăng sinh tổ chức xơ, gây dày thành động mạch, dẫn đến tăng sức cản cố định. Thời gian gây biến đổi mạch máu phổi phụ thuộc vào lưu lượng shunt, phản ứng mô mạch máu phổi. Với lỗ thông lớn, tăng áp phổi cố định có thể gặp sau 20-30 năm.

2. Giải phẫu

Bình thường vách liên nhĩ hình thành do vách tiên phát, sau đó là vách thứ phát tạo ra trong quá trình phát triển phôi thai, cho đến khi hoàn tất phía bên phải của vách liên nhĩ là tồn tại của vách thứ phát, còn bên trái là vách nguyên phát. Vách liên nhĩ thật sự chỉ lớn hơn lỗ bầu dục không nhiều, khuyết tật vách liên nhĩ thật sự chỉ ở vùng này. Tuy nhiên, các tổn thương cấu trúc ngăn chia nhĩ ra 2 buồng do khiếm khuyết trong quá trình phát triển được xem là tật thông liên nhĩ.

Có 4 loại thông liên nhĩ:

2.1 TLN thứ phát: do khuyết tật tương ứng vách thứ phát gần ngay lỗ bầu dục. Cần phân biệt với lỗ hở bầu dục, rất hay gặp ở trẻ bình thường (10-35%) đặc biệt trẻ nhỏ.

TLN thứ phát hay gặp nhất 50-70% tại vị trí này bất thường có thể gặp kèm theo là phình vách liên nhĩ.

2.2. TLN tiên phát: do khuyết tật tương ứng với vách tiên phát do không kết dính hoàn toàn vách tiên phát với gối nội mạc trong thời kỳ bào thai. Vị trí thấp ở 1/3 dưới vách liên nhĩ, sát vòng nối nhĩ thất. Tổn thương kèm theo thường gặp là thông liên thất cao vùng buồng nhận (bênh lí thông sàn nhĩ thất).

2.3. TLN xoang tĩnh mạch (10%): tổn thương do khuyết tật vách nằm ở lỗ đổ vào nhĩ phải của tĩnh mạch chủ.

Có 2 lại: TLN xoanh vành cao: hay gặp hơn, nếu là tĩnh mạch chủ trên

TLN xoanh vành thấp: ít gặp, nếu là tĩnh mạch chủ dưới

Thường kèm theo tổn thương phối hợp bất thường tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái không hoàn toàn với tĩnh mạch phổi phải trên và dưới đổ về nhĩ phải kề cận tĩnh mạch chủ tương ứng.

2.4. TLN xoang vành: tổn thương trần xoang vành, gây thông giữa nhĩ trái và khoang vành, luồng thông sẽ trở nên quan trọng hơn nếu tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (là cấu trúc hay đổ vào xoang vành).

Bài này chỉ đề cập đến thông liên nhĩ thứ phát, TLN xoang tĩnh mạch và TLN xoang vành.

3. Biểu hiện bệnh

3.1. Bệnh sử: trẻ thường không có triệu trứng cơ năng của các bệnh shunt trái-phải khác: khó thở, viêm phổi tái diễn, chậm lớn. Nhiều trẻ phát hiện bệnh tình cờ.

3.2. Lâm sàng:

Nghe tim: tiếng T2 mạnh, tách đôi sổ cố định.

TTT 2-3/6 ở khoang liên sườn II-III trái, thường gặp ở trẻ lớn.

Nếu luồn shunt lớn có thể thấy thổi tâm trương ổ van 3 lá do tăng lưu lượng qua van 3 lá.

Tuy nhiên, nhiều trường hợp tiếng tim có thể bình thường ngay cả khi TLN rộng.

3.3. Điện tâm đồ:

Trục phải, bloc nhĩ thất cấp I.

Dày thất phải hoặc bloc nhánh phải (rsR’) ở chuyển đạo trước tim phải là dấu hiệu điển hình.

3.4. Xquang:

Tim to, tỷ lệ tim ngực > 50%, chủ yếu nhĩ phải và thất phải.

Cung động mạch phổi phồng, tăng tưới máu lên phổi.

3.5. Diễn biến:

Vách liên nhĩ tiếp tục phát triển trong 4 năm đầu sau khi ra đời. Tỷ lệ đóng tự nhiên gắp 14-55% tùy thuộc kích thước TLN. Ngoài ra kích thước lỗ thông cũng có thể giảm dần ở nhiều trẻ khác. Nếu lỗ thông < 3mm, tỷ lệ đóng là 100% sau 18 tháng, tỷ lệ này là 80% nếu lỗ thông từ 3-8mm. Nếu lỗ thông > 8mm, khả năng đóng thấp.

Hiếm khi tiến triển suy tim ở thời kỳ trẻ em. Suy tim thường sau 20-30 năm.

Có thể biến chứng rối loạn nhịp: rung nhĩ, cuồng nhĩ (ở người lớn)

3.6. Điều trị:

3.6.1. Đóng lỗ TLN bằng dụng cụ

Phụ thuộc: kích thước lỗ thông.

Kích thước các bờ tự do bao quanh lỗ thông.

3.6.2. Phẫu thuật

Chỉ định: Qp/Qs > 1,5

4. Siêu âm tim chẩn đoán thông liên nhĩ

Mục đích siêu âm tim trong thông liên nhĩ:

– Xác định khuyết tật, luồng thông.

– Kích thước, chức năng các buồng tim.

– Vị trí các tĩnh mạch phổi và tổn thương phối hợp.

– Đánh giá áp lực động mạch phổi.

4.1. Siêu âm 2D:

Các dấu hiệu chính:

– Dãn nhĩ và thất phải

– Khuyết vách liên nhĩ

– Xác định vị trí đổ về của các tĩnh mạch phổi

Các mặt cắt:

– 4 buồng từ mỏm, tại mặt cắt này cho thấy buồng trim phải giãn to (so với buồng tim trái). Có thể thấy khuyết vách liên thất, nhưng có thể là khuyết vách giả, do chùm tia siêu âm đang song song với vách liên nhĩ.

– 4 buồng từ mũi ức, lúc này vách liên nhĩ chếch so với chùm tia, xác định vách liên nhĩ tốt hơn.

– Tại mũi ức, xoay đầu dò theo các hướng để xác định và đo các bờ tự do của vách liên nhĩ, cần thiết cho chỉ định điều trị thông tim.

4.2. Siêu âm TM:

Các dấu hiệu:

– Buồng tim phải dãn

– Dấu hiệu di động nghịch thường vách liên thất

Mặt cắt: Trục dọc cạnh ức trái.

4.3. Siêu âm Doppler:

4.3.1. Doppler xung:

– Xác định vận tốc dòng máu qua TLN

Mặt cắt: dưới mũi ức.

Cần phân biệt dòng chảy qua TLN với các dòng chảy khác: tĩnh mạch chủ nhĩ phải, xoanh vành về nhĩ phải,…

– Kết hợp siêu âm 2D: đánh giá lưu lượng shunt bằng cách đo lưu lượng tim qua ĐMC và ĐMP.

4.3.2. Doppler liên tục:

– Ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu qua phổ hở van 3 lá.

Mặt cắt:

– 4 buồng từ mỏm, trục ngắn cạnh ức ở vị trí thấp hoặc 4 buồng trong mỏm.

– Tốc độ dòng chảy qua động mạch phổi do tăng lưu lượng máu lên phổi.

4.3.3. Doppler màu:

– Xác định vị trí, kích thước, số lượng lỗ thông liên nhĩ.

– Xác định tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái.

Mặt cắt: mũi ức, trục ngắn cạnh ức, 4 buồng từ mỏm.

4.4. Siêu âm cản âm:

Chỉ định: khi nghi ngờ TLN đổi chiều shunt thành phải-trái.

Kỹ thuật: tiêm chất cản âm vào tĩnh mạch.

Mặt cắt: 4 buồng từ mỏm.

Kết quả:

+ TLN shunt trái-phải: cạnh lỗ thông liên nhĩ thấy hình ảnh “rửa” bọn cản âm.

+ TLN shunt phải-trái: bọt cản âm sẽ vào nhĩ trái ngay sau khi tiêm.

4.5. Siêu âm qua thực quản:

Là phương pháp đánh giá lỗ TLN chính xác nhất. Khó thực hiện ở trẻ.