Thông sàn nhĩ thất

THÔNG SÀN NHĨ THẤT (TSNT)

Ghi nhớ

TLT

+ Trước đây hay gọi là ống nhĩ thất, gặp khoảng 4% trong các bệnh tim bẩm sinh.

+ Có thể chẩn đoán được trước sinh.

+ Ðây chính là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất ở hội chứng L.Down.

+ Biểu hiện lâm sàng và tiến triển tự nhiên của bệnh

TSNT hoàn toàn

tuỳ thuộc vào mức độ nặng của thông liên thất(TLT) hoặc thông liên nhĩ (TLN).

+ Bệnh được chia thành 2 thể: TSNT toàn phần có lâm sàng giống với TLT, TSNT một phần có lâm sàng giống TLN.

+ Trục điện tim hướng lên “trần nhà”(=-900  300) là dấu hiệu đặc trưng để chẩn đoán bệnh này.

+ Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm.

+ Cần chẩn đoán và mổ sớm trước 6 tháng tuổi để tránh tăng áp lực ĐMP cố định.

+ Kết quả mổ tuỳ thuộc vào thành công của tái tạo van 2 lá.

Giải phẫu và sinh lý bệnh

+ Thông sàn nhĩ thất toàn phần bao gồm các dị tật: TLN lỗ tiên phát, một van nhĩ thất chung, khe hở của lá van 2 lá, TLT phần buồng nhận mà kích thước của nó quyết định mức độ tăng áp lực ÐMP.

+ Thông sàn nhĩ thất một phần bao gồm các dị tật: TLN lỗ tiên phát phối hợp với khe hở ở lá van 2 lá.

Luồng thông trái-phải ở tầng thất gây tăng

TSNT toàn phần

Luồng thông trái-phải ở tầng nhĩ gây giãn nhĩ phải, thất phải và giãn ĐMP.

Khe hở ở lá van 2 lá gây hở van 2 lá với mức độ tùy thuộc vào khe hở. Hở 2 lá này sẽ gây tăng gánh nhĩ trái và thất trái đồng thời cũng làm tăng luồng thông ở nhĩ.

Chẩn đoán

Thông sàn nhĩ thất toàn phần:

Lâm sàng: Các triệu chứng chức năng thường xuất hiện rất sớm, thường khoảng từ ngày thứ 15 sau sinh với nhưng triệu chứng hô hấp như thở nhanh, hay bị viêm phổi, mệt khi bú hoặc ăn, chậm tăng cân. Khám lâm sàng thấy 1 tiếng thổi tâm thu giống như trong thông liên thất, tiếng T1 và T2 đều mạnh, có tiếng rung tâm trương nhẹ ở mỏm do tăng lưu lượng qua van 2 lá. Gan lớn.

Cận lâm sàng:

+ X.quang ngực thấy: tim rất to, tăng tuần hoàn phổi chủ động nặng.

+ Ðiện tâm đồ: thấy dấu hiệu rất đặc trưng cho bệnh là trục điện tim hướng lên trần nhà, góc :-900  300 kết hợp với dày 2 thất.

+ Siêu âm-Doppler tim: cho phép khẳng định chẩn đoán khi thấy rõ các dị tật kể trên và giúp đánh giá mức độ nặng của bệnh.

Nguy cơ tiến triển:

+ Trước 6 tháng tuổi thường gặp các biến chứng như suy tim, suy hô hấp, hay bị viêm phổi.

+ Sau 6 tháng thường gây tăng áp lực ÐMP cố định và thường không thể mổ được nữa.

+ Nguy cơ chung cho mọi lứa tuổi là viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Thái độ xử trí: Chỉ định mổ tim hở sửa chữa toàn bộ các dị tật < 6 tháng tuổi, khi áp lực ÐMP chưa tăng cố định. Tỷ lệ tử vong trong mổ khá cao 10%.

Thông sàn nhĩ thất một phần:

Lâm sàng: Triệu chứng chức năng thường rất kín đáo, điều này giải thích cho việc bệnh thường được chẩn đoán khá muộn vào lúc 1-2 tuổi. Trẻ hay bị viêm phế quản kéo dài, và khó thở khi gắng sức. Nghe tim thấy biểu hiện giống TLN với tiếng thổi tâm thu nhẹ 2/6 ở ổ van ÐMP, tiếng T2 mạnh tách đôi, phối hợp với tiếng thổi tâm thu ở mỏm do hở 2 lá. Trong trường hợp luồng thông nhĩ lớn có thể nghe được tiếng T1 mạnh và rung tâm trương do tăng lưu lượng qua van 3 lá.

Cận lâm sàng:

+ X.quang ngực: thấy tim lớn vừa, tăng tuần hoàn phổi và cung giữa trái phồng.

+ Ðiện tâm đồ: thấy dấu hiệu đặc trưng cho bệnh là trục điện tim hướng lên “trần nhà”, ngoài ra có thể thấy dày nhĩ phải và bloc nhánh phải không hoàn toàn.

+ Siêu âm-Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định khi thấy thông liên nhĩ lỗ tiên phát kết hợp với khe hở van 2 lá.

Nguy cơ tiến triển:

+ Tiến triển thường nhanh hơn TLN lỗ thứ phát do hở 2 lá làm tăng luồng thông nhĩ.

+ Các biến chứng thường gặp là suy tim, rối loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn do tổn thương van 2 lá, tăng áp lực động mạch phổi cố định ở tuổi trưởng thành.

Thái độ xử trí: Mổ tim hở sửa chữa toàn bộ dị tật trong tim, tỷ lệ tử vong sau mổ rất thấp <1%, hở 2 lá sau mổ vẫn còn nhưng thường rất nhẹ.