Bướu sau phúc mạc

Chào bạn, nếu bạn là sinh viên Y Khoa đã, đang hoặc sắp đi thực hành lâm sàng tại bệnh viện thì không nên bỏ qua Khóa học kiến thức lâm sàng nội khoa này nhé! Đây là khóa học chất lượng được đánh giá cao bởi khoảng 400 thành viên đăng ký là các sinh viên Y Khoa trên khắp cả nước và các bác sĩ nội khoa.

BƯỚU SAU PHÚC MẠC

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

U sau phúc mạc hiếm gặp trên lâm sàng, chiếm tỉ lệ 0,2 – 0,6% tất cả các u, bao gồm u lành và u ác. Tỉ lệ u sau phúc mạc ác tính khoảng 80 – 85% trường hợp (trong số này 35% là sarcom). Tần suất u không khác nhau nhiều giữa nam và nữ, hầu hết xảy ra giữa 60 và 70 tuổi.

U sau phúc mạc còn gây nhiều thách thức trong điều trị vì bệnh nhân thường đến muộn và u thường nằm gần những cấu trúc quan trọng sống còn của cơ thể (đặc biệt là mạch máu) nên khó cắt bỏ.

Phân loại

U nguyên phát: hình thành từ mô sau phúc mạc.

U nguồn gôc trung phôi bì (75%)
Nguồn gốc mô mỡ	Lipoma/liposarcoma
Nguồn gốc cơ trơn	Leiomyoma/leiomyosarcoma
Nguồn gốc mô liên kết	Firoma/firosarcoma
Nguồn gốc mô bạch huyết	Lymphangioma/lymphangiosarcoma
Nguồn gốc trung mô	Myxoma/myxisarcoma
Nguồn gốc mạch máu	Hemangioma/hemangiosarcoma/ hemangioperycitoma
Không rõ nguồn gốc	Xanthogranuloma
U nguồn gôc thần kinh (25%)
Nguồn gốc thần kinh	Neurofibroma/Neurilemmoma/malignant Schwannoma
Nguồn gốc giao cảm	Ganglioneuroma/Ganglioneuroblastoma/Neuroblastoma
Nguồn gốc adreno – chromaffin	Cortical Carcinoma/Paraganglioma/Pheocromocytoma
U nguồn gốc dây sống hoặc phôi thai
Nguồn gốc phôi thai	Teratoma lành tính hoặc ác tính
Nguồn gốc dây sống	Chordoma

U thứ phát

Theo tần suất
Thường gặp	Cổ tử cung, đại tràng, tuyến tiền liệt, bàng quang
Ít gặp hơn	Tụy, buồng trứng, tử cung, dạ dày, vú, phổi, tinh hoàn

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Triệu chứng cơ năng

U lớn dần, thường không có triệu chứng, khi có triệu chứng khiến bệnh nhân đến khám bệnh thường là giai đoạn muộn. Những triệu chứng thường gặp như:

Hội chứng cận ung thư:

Buồn nôn, nôn

Chán ăn, giảm cân

Khối u ở bụng (80%).

Những triệu chứng do u chèn ép:

Đau bụng, táo bón.

Nôn ra máu, trĩ.

Đau lưng, đau thần kinh tọa.

Đau quặn từng cơn: mặt dù u thường làm di lệch niệu quản và ống tiêu hóa nhưng hiếm khi xâm lấn vào niệu quản và ống tiêu hóa. Những triệu chứng của dạ dày – ruột và thận không thường gặp.

Bí tiểu, tiểu khó, tiểu nhiều lần, tiểu máu.

Triệu chứng thực thể

Những chuỗi hạch, tinh hoàn, tuần hoàn bàng hệ trong thành bụng, phù chi dưới, giãn tĩnh mạch tinh.

Cận lâm sàng

Xét nghiệm

Hạ đường huyết, tăng canxi máu, tăng ESR, α – fetoprotein, β – HCG (nghi ngờ ung thư tinh hoàn), catecholamin.

Chẩn đoán hình ảnh

X quang ngực: di căn phổi

X quang bụng: sự thay đổi vị trí của đường viền ngoài thận (displacement of the renal outline), xóa mờ ranh giới cơ psoas (obliteration of the psoas), cảm giác khối ở bụng (sensation of the mass).

UIV: bế tắc hoặc thay đổi vị trí của niệu quản, vị trí thận bất thường, sự biến dạng của sỏi hoặc bể thận (distortion of stones or renal pelvis), hình ảnh chèn ép bàng quang.

Siêu âm bụng: đánh giá bản chất u là rắn hay lỏng, liên quan với những cơ quan lân cận.

CT scan:

Lipoma: mật độ mỡ đồng nhất.

Malignant fibrous histiocytoma: vôi hóa.

Neurofibroma: mật độ thấp đồng nhất.

Teratoma: thành phần hỗn hợp.

Paraganglioma: cạnh động mạch chủ.

Neuroblastoma: vôi hóa, u thường gặp ở trẻ em.

Leiomyosarcoma: vùng hoại tử rộng.

Liposarcoma: mật độ mỡ đồng nhất.

Hemangiopericytoma: nhiều mạch máu.

Chụp động mạch: không còn được sử dụng nhiều.

MRI: ngày càng quan trọng, luôn thực hiện trước sinh thiết. Hình ảnh “lightbulb” của pheochromocytoma vỏ thượng thận.

PET: theo dõi những sang thương trao đổi chất mạnh (paraganglioma), tương quan với độ mô học, theo dõi đáp ứng điều trị.

Sinh thiết

Sinh thiết bằng kim dưới hướng dẫn siêu âm hoặc CT scan: giúp đánh giá mô học trước khi điều trị.

Nội soi chẩn đoán

Nội soi ổ bụng hoặc nội soi sau phúc mạc.

Chẩn đoán xác định

Phân loại TNM (UICC, 2009)
U nguyên phát	Tx To T1 T1a T1b T2 T2a T2b T3	U nguyên phát không đánh giá được Không có u nguyên phát Khối u ≤ 5cm Bướu nông Bướu sâu Khối u ≥ 5cm Bướu nông Bướu sâu U xâm lấn đại thể: xương, mạch máu, thần kinh
Hạch vùng	Nx N0 N1	Những hạch vùng chưa được đánh giá Chưa di căn hạch vùng Di căn hạch vùng
Di căn xa	Mx M0 M1	Di căn xa chưa được đánh giá Chưa di căn xa Di căn xa

Phân độ mô học
Gx	Chưa thể đánh giá mô học
G1	Độ ác tính thấp
G2	Độ ác tính trung bình
G3	Độ ác tính cao

ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật

Phẫu thuật là lựa chọn điều trị chính của u sau phúc mạc. Có thể sử dụng đường mổ giữa bụng, lưng, ngực bụng, đường Chervon…

Cắt u tận gốc: Phẫu thuật cắt u tận gốcthực hiện được khoảng 38 – 70% trường hợp, đôi khi phải chấp nhận tổn thương những cơ quan lân cận.Phẫu thuật được thực hiện bằng cách cắt thành một khối trọn vẹn khối u và những cơ quan tiếp giáp bị khối u bao lấy hoặc dính vào khối u dưới quan sát đại thể. Không cố gắng cắt trọn cơ quan mà chỉ cắt phần cơ quan dính vào khối u. Trong giai đoạn trước phẫu thuật, cả thầy thuốc và bệnh nhân phải nhận thức được khả năng phải cắt những cơ quan bị ảnh hưởng cùng một khối với u. Những cơ quan này có thể bao gồm cấu trúc mạch máu, thận cũng như

một phần cơ hoành, gan, dạ dày, túi mật, lách, tụy. Thống kê nhiều báo cáo cho thấy đến 68% phải cắt ít nhất một cơ quan tiếp giáp u để đạt được bờ rìa vết cắt âm tính.

Xu hướng chính hiện nay là hướng tới tạo hình mạch máu sau khi cắt những mạch máu lớn dính u trong nỗ lực đảm bảo rìa vết cắt không còn tế bào ung thư. Có vài báo cáo đánh giá cao vai trò của việc cắt trọn khối u sau phúc mạc bằng cách giữ lại một lớp vỏ mô lành bao quanh u và cố gắng giữ lại những cấu trúc quan trọng. Tuy nhiên còn nhiều tranh cãi về vấn đề này. Liệu việc cắt bỏ những cơ quan tiếp giáp có thể cắt (đại tràng, thận, cơ psoas) trong khi cố gắng giữ lại những cấu trúc quan trọng (tĩnh mạch chủ, động mạch chủ, động mạch mạc treo tràng, gan) có thành công trong việc cải thiện tỉ lệ sống còn?

Tái phát xảy ra trên phần lớn bệnh nhân, và là nguyên nhân của 75% tử vong liên quan đến sarcoma. Khả năng cắt bỏ trọn vẹn u phụ thuộc vào sinh học khối u (tumour biology), xâm lấn cơ quan lân cận và mạch máu, kinh nghiệm của phẫu thuật viên, được điều trị ở trung tâm lớn. Tỉ lệ phải cắt bỏ những cơ quan nội tạng lân cận từ 34 – 93%, những cơ quan nội tạng thường phải cắt bỏ là đại tràng, thận, tụy, lách.

Điều trị u tái phát:Tỉ lệ u tái phát cao và là nguyên nhân chính của tử vong.CT scan được chỉ định khi xuất hiện triệu chứng mới hoặc sờ thấy khối trên khám lâm sàng.Phẫu thuật lại được chỉ định khi bệnh nhân xuất hiện nhiều triệu chứng đáng kể hoặc nếu chậm trể sẽ làm phẫu thuật về sau khó khăn hơn.Tỉ lệ đạt được bờ rìa vết cắt không còn tế bào ung thư ít hơn lần phẫu thuật đầu tiên nhiều. Tuy nhiên vẫn nên phẫu thuật cắt u tái phát trên những bệnh nhân tái phát có triệu chứng vì làm giảm đau và cải thiện sống còn trên những bệnh nhân. Phẫu thuật giảm nhẹ (cắt không hoàn toàn u, để lại những phần không thể cắt bỏ) trong những u sarcoma tái phát có thể đặt ra để kiểm soát triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.

Biến chứng phẫu thuật: dò bạch huyết, tổn thương mạch máu lưng và cơ quan lân cận.

Kết quả phẫu thuật: Những báo cáo gần đây cho thấy cắt u tận gốc thực hiện được 60 – 80% do sự tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh, chuẩn bị trước mổ và kỹ thuật mổ. Tỉ lệ sống còn trung bình sau 5 năm là 54% trong trường hợp cắt trọn u so với 17% trong trường hợp không cắt trọn u.

Xạ trị

Vì tỉ lệ tái phát tại chỗ cao, xạ trị bổ sung cho phẫu thuật khi vẫn sót u sau phẫu thuật nhằm giảm tỉ lệ tái phát. Xạ trị phối hợp phẫu thuật điều trị sarcoma đã trở thành tiêu chuẩn trong thực hành lâm sàng.

Hóa trị

Hóa trị là một phần quan trọng trong điều trị, hóa trị giúp cải thiện tỉ lệ sống còn. Hóa trị phối hợp đa trị liệu (Adriamycin, Cyclophosphamide, Vincristine, Dacarbazine,Doxorubicin, Isophosphamide).Kết quả tốt trong lymphoma và u tế bào mầm.

Tiên lượng

Các yếu tố tiên lượng tốt

Chẩn đoán sớm.

Cắt được trọn vẹn khối u.

Các yếu tố tiên lượng xấu

Mô học: xâm lấn mạch máu, mật độ vi mạch cao, sự tăng nhanh của marker ung thư, đột biến gen p53.

Kích thước.

Độ biệt hóa.

Rìa phẫu thuật còn tế bào ung thư.

Hoại tử.

Trên 50 tuổi.

Nam giới.

Di căn xa thường hiếm (5%, đến phổi, gan, xương, não), nhưng thường xâm lấn cơ quan lân cận (60 – 70%).Tỉ lệ sống còn sau 5 năm thấp. Thời gian sống trung bình là 60 tháng sau cắt trọn vẹn u.

Tái phát tại chỗ của u nguyên phát khoảng 40 – 82% trường hợp(thường sau 15 – 44 tháng), đây là nguyên nhân hàng đầu của tử vong do ung thư.

Theo dõi: 2 – 3 năm đầu tiên với CT scan hoặc MRI.