Bệnh tim bẩm sinh có tím

YKHOA247.com xin gửi đến độc giả slide bài giảng Bệnh tim bẩm sinh có tím. Bạn đọc có thể xem online tại file bên dưới.

BỆNH TIM BẨM SINH CÓ TIM PGS.TS.PHAN HÙNG VIỆT Chủ nhiệm Bộ môn Nhi –Đại Học Y Dược Huế Phó Chủ tịch Hội Tim mạch Nhi và Tim bẩm sinh tp.HCM Pretest Phôi thai học của bệnh tim bẩm sinh ? Hình thành từ lá phôi nào? Thời gian hình thành và hoàn thiện hệ TH Sinh lý bệnh quan trọng nhất trong tim bẩm sinh tím? Áp lực buồng tim sau sinh như thế nào ? Tại sao áp lực không đổi sau sinh ? Lâm sàng nổi bật của tim bẩm sinh tím là gì? Tiếng thổi như thế nào ? Tím xuất hiện như thế nào? BMN-TBS PGS.TS.VIỆT PHÔI THAI HỌC Hình thành ống tim nguyên thủy và vách ngăn động mạch BMN-TBS PGS.TS.VIỆT PHÔI THAI HỌC Bất thường hình thành tim bẩm sinh có tím BMN-TBS PGS.TS.VIỆT ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM BÌNH THƯỜNG Trước sinh Sau sinh 3 2 70/4 70/4 70/45 70/45 5 7 20/0 100/0 100/60 20/5 BMN-TBS PGS.TS.VIỆT ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM BÀO THAI Tim phải Tim trái Nhĩ phải : 3mmHg Nhĩ trái : 2 mmHg Thất phải t/thu : 70 mmHg Thất phải t/trg : 4 mmHg Thất trái t/thu : 70 mmHg Thất trái t/trg : 4 mmHg ĐMP tâm thu :70 mmHg ĐMP t/trương :45mmHg ĐMC tâm thu : 70 mmHg ĐMC t/trương :45 mmHg BMN-TBS PGS.TS.VIỆT ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM BÌNH THƯỜNG Tim phải Tim trái Nhĩ phải : 5mmHg Nhĩ trái : 7 mmHg Thất phải t/thu : 20 mmHg Thất phải t/trg : 0 mmHg Thất trái t/thu : 100 mmHg Thất trái t/trg : 0 mmHg ĐMP tâm thu :18 ± 2 mmHg ĐMP t/trương :5 ± 0,6mmHg ĐMC tâm thu : 100 mmHg ĐMC t/trương : 60 mmHg BMN-TBS PGS.TS.VIỆT ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM luồng thông phải-trái không hẹp phổi Tim phải Tim trái Nhĩ phải : 7mmHg Nhĩ trái : 7 mmHg Thất phải t/thu : 100 mmHg Thất phải t/trg : 0 mmHg Thất trái t/thu : 100 mmHg Thất trái t/trg : 0 mmHg ĐMP tâm thu :100 mmHg ĐMP t/trương :60mmHg ĐMC tâm thu : 100 mmHg ĐMC t/trương : 60 mmHg BMN-TBS PGS.TS.VIỆT ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM Luồng thông phải-trái có hẹp phổi Tim phải Tim trái Nhĩ phải : 7mmHg Nhĩ trái : 5 mmHg Thất phải t/thu : 100 mmHg Thất phải t/trg : 0 mmHg Thất trái t/thu : 100 mmHg Thất trái t/trg : 0 mmHg ĐMP tâm thu :<20 mmHg ĐMP t/trương :<5mmHg ĐMC tâm thu : 100 mmHg ĐMC t/trương : 60 mmHg BMN-TBS PGS.TS.VIỆT NGUYÊN NHÂN TBS CÓ TÍM Có hẹp động mạch phổi (máu lên phổi ít) Tứ chứng Fallot, tam chứng Fallot, ngũ chứng Fallot Teo van 3 lá Các bệnh tim có tím phức tạp có kèm hẹp phổi Không hẹp ĐMP (máu lên phổi nhiều)? Nhóm tim phức tạp Đảo gốc động mạch Thân chung động mạch Thất phải 2 đường ra Tim một thất, một nhĩ chung Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn vào nhĩ phải BMN-TBS PGS.TS.VIỆT SINH LÝ BỆNH Giảm lưu lương máu lên phổi Giảm gánh tâm trương thất trái Áp lực 2 thất ngang nhau Fallot4 ít viêm phổi Tím da, niêm mạc Không có tiếng thổi Không suy tim Tăng lưu lượng+áp lực máu lên phổi Tăng gánh tâm trương thất trái Áp lực 2 thất ngang nhau Dễ viêm phổi Tím da, niêm mạc Không có tiếng thổi Dễ suy tim 3 6 6 9 3 3 6 TCA TTT≥3/6 do hẹp phổi 70% 70% 100% 100% 90% Máu lên phổi nhiều 60% 60% 100% 100% 70% Máu lên phổi ít BMN-TBS PGS.TS.VIỆT TIM BẨM SINH CÓ TÍM Luồng thông phải-trái Không hẹp phổi Tím da niêm mạc Áp xe não Hẹp phổi Tắc mạch Đa hồng cầu Viêm phổi Suy tim Cơn thiếu oxy cấp Đột tử Tăng áp lực ĐMP Thiếu oxy tổ chức BMN-TBS PGS.TS.VIỆT HỎI TIỀN SỬ BỆNH Các dấu hiệu gợi ý tim mạch xuất hiện từ khi nào? ❶ Chậm phát triển thể chất ❷Giới hạn hoạt động (mệt khi gắng sức) } Gặp ở tất cả bệnh tim ❸ Thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn ? máu lên phổi nhiều ❹ Vã nhiều mồ hôi ? Suy tim ❺ Tím da niêm mạc hoặc cơn tím ? Shunt P?T ❸+❹+❺=ShuntP?T máu lên phổi nhiều =TBS có tím phức tạp) Chỉ có ❺ = ShuntP?T máu lên phổi ít = Họ Fallot KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH NHÌN Môi, đầu chi tím ? ? TBS có tím Tìm biến dạng lồng ngực ? ? Tim to Vị trí mỏm tim đập - Bên phải ? ?Đảo ngược phủ tạng, tim sang phải - Bên trái ? - Thấp ngoài đường trung đòn ? Lớn thất trái - Đập ở vùng cạnh ức hoăc mũi ức ? Lớn thất phải - Đập diện rộng (hình vòm) ? Tim to toàn bộ • Tim đập mạnh ?tăng động (tăng gánh tâm trương thất) Thấy tĩnh mạch cổ nổi khi ngồi ? ? suy tim KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH SỜ Mạch: - Nhanh? ? Suy tim - Chậm? ? Bloc nhĩ thất cấp 3 Mỏm tim đập: vị trí tim? tim to ? đập mạnh hay yếu ? Rung miu: có ?, thì nào ?, vị trí rung miu ? Dấu Harzer Gan tim: to, đàn hồi và đau, phản hồi gan t/mạch cổ (+). ? Dày thất phải BMN-TBS PGS.TS.VIỆT XÁC ĐỊNH TÍM Hoặc hỏi trong tiền sử có cơn tím khi gắng sức hoặc đã có tím thường xuyên Hoặc khi khám lâm sàng phát hiện có tím da niêm mạc Hoặc tiền sử và lâm sàng chỉ nghi ngờ cần phải dựa vào đo Sp02 nếu <95% ? Khi độ bão hoà oxy máu thấp nhưng vẫn còn >80% chưa có biểu hiện tím trên lâm sàng BMN-TBS PGS.TS.VIỆT XÁC ĐỊNH CÓ HAY KHÔNG CÓ HẸP ĐMP ? Dấu hiệu Tim có tím Máu lên phổi nhiều Máu lên phổi ít Cơ năng Viêm phổi tái diễn* Thường Ít Vã nhiều mồ hôi Thường Ít Thực thể Tím da niêm mạc vừa nặng Biến dạng lồng ngực* nhiều Ít Tim to nhiều Ít Tim đập* Tăng động Bình thường Gan lớn, TMC nổi Có không Tiếng tim Mạnh Bình thường Tiếng thổi * Không có Tiếng thổi mạnh BMN-TBS PGS.VIỆT TỨ CHỨNG FALLOT Giải phẫu bệnh: ① Hẹp đường ra thất phải ② Thông liên thất ③ Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất ④ Dày thất phải 3 4 1 2 BMN-TBS PGS.VIỆT TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 3 4 Tím da niêm mạc Ít bị viêm phổi Thổi tâm thu ≥3/6 T2 BT hoặc mạnh Máu về thất trái ít Không suy tim sung huyết Co thắt vùng phễu ?cơn thiếu oxy não cấp hoặc ngồi xổm Dày thất phải Cơ năng Thực thể Gan không lớn 2 1 BMN-TBS PGS.VIỆT TỨ CHỨNG FALLOT Cơn thiếu oxy não cấp ở trẻ nhỏ BMN-TBS PGS.VIỆT TỨ CHỨNG FALLOT XÉT NGHIỆM Máu: Đa hồng cầu Sa02 giảm < 95% Điện tâm đồ: Trục phải (D1(-),AVF(+) Dày thất phải Trục phải R/S>1 BMN-TBS PGS.VIỆT TỨ CHỨNG FALLOT X.quang tim Mỏm tim hếch lên trên ĐMP hẹp làm cung giữa trái lõm xuống Tim không to Cung ĐMC quay sang phải (ở 25% cas) Phổi sáng BMN-TBS PGS.VIỆT TỨ CHỨNG FALLOT Siêu âm-Doppler ĐMC cưỡi ngựa Shunt phải-trái Hẹp ĐMP BMN-TBS PGS.VIỆT TỨ CHỨNG FALLOT BMN-TBS PGS.TS.VIỆT TỨ CHỨNG FALLOT Điều trị nội khoa Tím nặng lúc sinh: truyền PGE1, thở 02 => mổ Cơn thiếu oxy não cấp: Tư thế gối-ngực, Tiêm morphine dưới da, Propranolol, phenylephrine Không tím – theo dõi chặt chẽ +/- propranolol Bổ sung sắt để phòng thiếu máu BMN-TBS PGS.TS.VIỆT PHẪU THUẬT TẠM THỜI BLALOCK-TAUSSIG BLALOCK TAUSSIG Something the lord made BMN-TBS PGS.TS.VIỆT PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ BMN-TBS PGS.TS.VIỆT TEO VAN 3 LÁ Thông liên nhĩ dày thất trái cực mạnh Thông liên thất hạn chế Teo van 3 lá Thiểu sản thất phải Giải phẫu bệnh BMN-TBS PGS.TS.VIỆT TEO VAN 3 LÁ BMN-TBS PGS.TS.VIỆT PHẪU THUẬT FONTAN BMN-TBS PGS.TS.VIỆT HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH Chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh Chiếm 20% trong các bất thường động mạch TGV đơn thuần TGV kết hợp CIV Tim bình thường BMN-TBS PGS.TS.VIỆT HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH(TGV) Sinh lý bệnh Ống động mạch không đóng Thông liên nhĩ rộng Ghi nhớ: ? TGV đơn thuần thường chết ngay sau sinh ? TGV kết hợp TLT hoặc TLN sống được sau sinh BMN-TBS PGS.TS.VIỆT ĐIỀU TRỊ CẤP CỨU CAN THIỆP THỦ THUẬT XÉ VÁCH LIÊN NHĨ THỦ THUẬT RASHKIND KẾT HỢP TRUYỀN PROSTAGLANDIN E2 BMN-TBS PGS.TS.VIỆT HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH X.Quang Tim hình trứng Cuống tim nhỏ Phổi xung huyết BMN-TBS PGS.TS.VIỆT HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH Siêu âm-Doppler BMN-TBS PGS.TS.VIỆT PHẪU THUẬT HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (PHẪU THUẬT JATENE) Trồng lại Động mạch vành BMN-TBS PGS.VIỆT PHẪU THUẬT HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (PHẪU THUẬT RASTELLI) BMN-TBS PGS.VIỆT HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA (L-TGV) 80% L-TGV có TLT 50% L-TGV vừa có TLT+Hẹp phổi Hiếm gặp L-TGV không có TLT và hẹp phổi BMN-TBS PGS.VIỆT HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA (L-TGV) Phẫu thuật triệt để BMN-TBS PGS.TS.VIỆT THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH BMN-TBS PGS.VIỆT THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH BMN-TBS PGS.VIỆT THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH BMN-TBS PGS.VIỆT X.QUANG BỆNH THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH Cung ĐMC sang phải Mỏm tim tròn và nâng lên cao ? Thân chung ĐM “SITTING DUCK” APPEARANCE ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BMN-TBS PGS.VIỆT BMN-TBS PGS.VIỆT HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN BMN-TBS PGS.VIỆT 50% trên tim (A) 25% trong tim (B,C) 20% dưới tim (D) 5% Kết hợp HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN BMN-TBS PGS.TS.VIỆT BMN-TBS PGS.TS.VIỆT CẬN LÂM SÀNG X.QUANG -Giãn của tĩnh mạch thẳng -Giãn của tĩnh mạch chủ trên. – Tăng tuần hoàn phổi? ứ máu phổi. – Tim to với mỏm tim nâng cao trên cơ hoành Người tuyết BMN-TBS PGS.VIỆT ĐIỀU TRỊ TEO TỊT VAN ĐMP VỚI NGUYÊN VÁCH LIÊN THẤT (APSI) A: atrésie P: pulmonaire S: septum I: intact BMN-TBS PGS.VIỆT TEO TỊT VAN ĐMP VỚI NGUYÊN VÁCH LIÊN THẤT BMN-TBS PGS.VIỆT TEO TỊT VAN ĐMP VỚI THÔNG LIÊN THẤT (APSO) A: atrésie P: pulmonaire S: septum O: ouvert BMN-TBS PGS.VIỆT THẤT PHẢI 2 ĐƯỜNG RA PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TRIỆT ĐỂ TIM MỘT THẤT 80% thất chung có dạng thất trái 85% có kèm đảo gốc động mạch TIM MỘT THẤT phẫu thuật BỆNH EBSTEIN Câu hỏi?

Cộng Đồng Y Khoa

YKHOA247.com thành lập với mục đích chia sẻ kiến thức Y Khoa.

Mọi thông tin trên trang web chỉ mang tính chất tham khảo, bạn đọc không nên tự chẩn đoán và điều trị cho mình.