Giãn phế quản

YKHOA247.com xin giới thiệu slide bài giảng Giãn phế quản. Bạn đọc có thể xem online tại file bên dưới.

GIÃN PHẾ QUẢN NGUYỄN THỊ Ý NHI MỤC TIÊU 1. Nêu được định nghĩa GPQ. 2. Trình bày 2 nhóm nguyên nhân và 5 phân loại của GPQ. 3. Trình bày được 3 cơ chế bệnh sinh chính của GPQ. 4. Chẩn đoán được GPQ bằng lâm sàng, cận lâm sàng. 5. Nêu được hướng điều trị cụ thể và phòng ngừa GPQ. ĐẠI CƯƠNG 1. Định nghĩa: Phế quản trung bình + Giãn không hồi phục (3-8) + Phá hủy thành Khi nào không được coi là bệnh GPQ? NGUYÊN NHÂN – Mắc phải: 90%, khu trú/lan tỏa – Bẩm sinh: 10%, hình túi, lan tỏa, bn trẻ, +Э BS≠ Thể lan tỏa: Sởi, ho gà, Arbovirus… Thể khu trú: Viêm đường HH kéo dài và tái diễn; lao phổi; tổn thương gây hẹp PQ (polyp, dị vật, Hodgkin, Lymphosarcom…); Aspergillose PQ phối hợp với quá mẫn type I và II (bệnh Hinton); GPQ do hoá chất + Hội chứng Mounier-Kuhn + Hội chứng William-Campell + Hội chứng Kartagener + Hội chứng Young + Hội chứng bất động nhung mao + Bệnh xơ nang CƠ CHẾ BỆNH SINH Viêm nhiễm: tổn thương cơ, sợi chun, sụn PQ. Chất xuất tiết ùn tắc và phản xạ ho gây tăng áp lực trong lòng PQ. Tắc nghẽn: dịch tiết ứ đọng, áp lực nội PQ↑, viêm mãn tại chỗ (VK) Co kéo: lực hít vào và sự co rút đàn hồi của mô phổi tạo ra lực kéo làm giãn PQ kế cận. HC Mounier-Kuhn: bất thường cấu trúc mô liên kết HC William-Campell: thiếu sụn phế quản HC Kartagener: Thiếu protein dynein (GPQ, viêm xoang, đảo ngược phủ tạng) + HC Young :Vô tinh trùng do tắc nghẽn, viêm xoang, bệnh phổi mãn + HC bất động nhung mao: bất thường siêu cấu trúc+chức năng nhung mao + Bệnh xơ nang (bệnh nhầy nhớt, bệnh xơ tụy tạng nhầy-kén): bẩm sinh, di truyền, GPQ rất nặng + SHH mạn, chết trước thời kỳ trưởng thành Thúc đẩy nhiễm trùng HH dưới tái phát do ↓độ thanh thải nhầy 3. Cơ chế bệnh sinh (tt) – Rối loạn miễn dịch: + ↓miễn dịch BS/MP: vô γ-globuline liên quan NST X, ↓chọn lọc IgAhuyết thanh hay chỉ ↓IgAtiết, AIDS, Kahler, leucemie mãn, thuốc độc tế bào (↓MD thể dịch). + Do phản ứng quá mẫn: bệnh aspergillus PQ-phổi dị ứng (ABPA) GPQ xảy ra ở các PQ gần do phản ứng phức hợp miễn dịch type I,II. – Vô căn: hiếm, rối loạn thanh lọc PQ-phổi (↓MD tế bào). GIẢI PHẪU BỆNH (Đại thể) Theo Lynnec Reid 1950: * Hình trụ: PQ không nhỏ dần như+kết thúc đột ngột do tắc bởi nhầy, PQ giãn >2 mm, đút lọt ngón tay (±). * Dạng chuỗi hạt tràng: phình không đều (≈giãn TM varicose), tận cùng là những bóng tròn, phân chia PQ↓. * Dạng nang, túi: nặng nhất, phân chia PQ↓đáng kể, tận cùng bằng những túi chứa đầy mủ. Các dạng xuất hiện riêng/phối hợp trên cùng bệnh nhân GPQ HÌNH TRỤ GPQ HÌNH TÚI GPQ CHUỖI HẠT TRÀNG FIGURE 13-1 Bronchiectasis. A, Varicose bronchiectasis. B, Cylindrical bronchiectasis. C, Cystic (saccular) bronchiectasis. Also illustrated are excessive bronchial secretions (D) and atelectasis (E), which are both common anatomic alterations of the lungs in this disease. GPB (Vi thể) + Niêm mạc: Biểu bì bình thường→dị sản→hủy hoại Màng đệm dày, thâm nhiễm TB viêm Nhiều mạch máu PQ tân tạo. + Dưới niêm mạc: Mô liên kết bị tổn thương ↓ + sắp xếp lộn xộn sợi đàn hồi, sợi cơ Bị cắt đoạn bởi sợi collagen tân tạo+ hình giả u cơ + Sụn: Thoái hóa sụn , cốt hóa Xơ hóa collagen + Phế nang: Viêm phổi lưới teo hay phì đại Viêm phế nang xuất huyết, Xẹp phổi. PHÂN LOẠI – Theo vị trí – Theo hình ảnh PQ giãn trên phim chụp nhuộm – Theo nguyên nhân – Theo bệnh sinh – Theo GPB (Vi thể) GPQ LAN TỎA GPQ KHU TRÚ LÂM SÀNG 1. Hỏi bệnh: Tình huống phát hiện bệnh Thời gian bị bệnh 2. Triệu chứng toàn thân: Sốt: nhẹ, ở giai đoạn ứ đọng mủ và đàm trong phế quản Toàn trạng: thường gầy yếu, mệt mỏi, đau đầu, chán ăn. Dấu hiệu “ngón tay dùi trống” và “móng tay khum mặt kính đồng hồ”, xanh tím Viêm mạch ban xuất huyết ngoài da, viêm đa khớp, viêm đại tràng mãn, hội chứng móng vàng, Lupus ban đỏ hệ thống, vô sinh… Tính chu kỳ đa tiết phế quản, Tần suất những đợt bội nhiễm Tiền sử cá nhân và gia đình Ngón tay dùi trống- móng tay khum mặt kính đồng hồ Hội chứng móng vàng LÂM SÀNG 3. Triệu chứng ở cơ quan hô hấp: + Ho khạc đàm: 80%, nhiều nhất vào buổi sáng 20-100 ml/24h (*đợt cấp) Màu vàng/xanh/trắng Mùi thạch cao (/mùi hôi) 4 lớp (bọt, thanh dịch nhầy trong, nhầy, mủ đặc) + Ho ra máu: 50 % + Đau ngực, khó thở: 50-70%, kiểu màng phổi và 20% có khó thở (bội nhiễm nặng) + Nghe phổi: ran ẩm (50%), ran nổ khô (±) và ↓RRPN (±) Nếu có xẹp phổi: HC đông đặc co kéo Nếu có tắc nghẽn phế quản: ran ngáy và tiếng thở rít CẬN LÂM SÀNG 1. Đàm: không có sợi đàn hồi 2. Xquang: bình thường (7-20% ), mờ dạng lưới, hình ảnh “hoa hồng nhỏ” – Mất thể tích – Bất thường nhu mô phổi – Bất thường PQ: “ngón gants tay, đường ray xe lửa” Tuy nhiên Xquang thường không đặc hiệu X-QUANG GIÃN PHẾ QUẢN So sánh Xquang và CT-scan cùng bệnh nhân Hình ảnh tim to toàn bộ trong tâm phế mạn do giãn phế quản ở bệnh nhân nữ, 58 tuổi 3. CT scan: CT-scan xoắn với độ phân giải cao (Hight resolution CT = HRCT), độ nhạy và đặc hiệu > 95% (tiêu chuẩn vàng): – Mất sự thon dần của PQ (PQ trên một đoạn dài 2 cm có đường kính tương tự PQ đã phân chia ra nó) – PQ giãn to, thành dày, hiện diện các PQ ở phổi ngoại biên (cách màng phổi thành < 1 cm) - Hình ảnh nhẫn hạt cườm (signet-ring) (bình thường: hình ảnh “nòng súng”), mất nhu mô, khí phế thũng, sẹo, hạch. 4. Chụp PQ cản quang: khi có CĐ cắt bỏ PQ giãn 5. Chụp ĐM PQ: xác định các phình giãn, shunt ĐM PQ và ĐM phổi→gây tắc mạch (Ө HRM) 6. Chức năng hô hấp: - Phế dung ký: HC hạn chế + tắc nghẽn - Khí máu: PaO2↓, PaCO2↑, SaO2↓ 7. Soi phế quản Dãn và xuất huyết ĐM phế quản thuỳ trên phải gây ho ra máu trước và sau điều trị can thiệp nội mạch Điều trị bệnh ho ra máu do dò động mạch phế quản thùy trên hai phổi. ĐO CHỨC NĂNG HÔ HẤP NỘI SOI PHẾ QUẢN CHẨN ĐOÁN 1. Chẩn đoán xác định: - Lâm sàng: + NT tái đi tái lại trên một vùng phổi nhất định. + HRM dai dẳng/KRNN. + Ran ứ đọng lâu dài+bất thường X quang. - Cận lâm sàng: X-quang và CTscan phổi 2. Chẩn đoán nguyên nhân: - Bệnh xơ nang: test mồ hôi muối/test kiểm tra tổng quát - RL vận động nhung mao: GPB - ↓MD: điện di MD, định lượng các tiểu đơn vị của globulin MD 3. Chẩn đoán phân biệt: - VPQ mãn - Lao tiến triển (GPQ khu trú ở phần trên phổi) - Khí phế thũng. - Nấm phổi (GPQ thùy giữa+ tắc nghẽn đường thở) - HPQ - Áp xe phổi. - Bệnh xơ nang (GPQ lan tỏa) - Di vật PQ (GPQ vùng dưới phổi) - K PQ. 1. GPQ lan tỏa: Ө triệu chứng - Dẫn lưu tư thế : 3 lần /ngày, 10 phút/lần - Long đàm - Bội nhiễm: kháng sinh đồ Céfalexine 500mg x 3 v/ngày; Céfadroxil (Oracéfal) 500mg x 3 v/ngày Ciprofloxacine (Quintor) 500mg x 3 v/ngày; Ofloxacine (Zanocin) 200mg x 2 v/ngày Roxithromycine (Rulid) 150mg x 2v /ngày Nếu nặng thì phải chuyển bệnh nhân lên tuyến trung ương Céfotaxime (Claforan) 1g x 2 lọ/ngày TB; Ceftriaxone (Rocephine) 1g x 2 lọ/ngày TM Amikacine (Amiklin) 500 mg TB 15 mg/kg/ngày Métronidazol 500 mg x 3 lọ/ngày - Tập thở ĐIỀU TRỊ 2. GPQ khu trú: Triệt để: cắt bỏ thuỳ phổi hoặc cả lá phổi Ho ra máu: không có Ө đặc hiệu Nhẹ: Adrenoxyl, ống 1.500 μg, 3-4 ống TB chia 3-4 lần Nặng: chuyển tuyến TW, can thiệp PT cầm máu (nếu cần) *ĐIỀU TRỊ HO RA MÁU: - Nhẹ (< 50 ml/ngày): Nằm nghỉ, ăn lỏng, ↓ho, an thần - Trung bình (50-200 ml/ngày) + Transamin 250mg × 4 ống/ngày TM + Morphine 0,01 g TDD/TM (* SHH mạn) + Kháng sinh - Nặng: (200 – 500 ml/ngày) + Truyền dịch, máu bồi phụ V tuần hoàn - Rất nặng (> 500 ml/ngày) + Soi phế quản ống mềm + Chụp động mạch phế quản gây tắc mạch + Đặt NKQ/mở khí quản, hút bỏ cục máu đông + Bù khối lượng máu mất + Phẫu thuật KS khí dung (*amoxicillin): hiệu quả, an toàn Long đàm, làm ẩm khí hít vào bằng khí dung nước lạnh và desoxyribonuclease khí dung (*xơ nang)→↑đào thải đàm, ↑độ thanh thải nhầy và ↑chức năng hô hấp (↑FEV1) Steroid: ↓tiết nhầy (18%) và ↓ho 2. Ngoại khoa: cắt; ghép phổi – Chỉ định: + GPQ khu trú 1 thuỳ, 1 phổi (FEV1 > 50%) + Đàm mủ kéo dài/HRM trầm trọng, Ө nội thất bại + Tắc do u – Chống chỉ định: + GPQ lan toả (người già, VPQ mãn) + SHH mạn Lưu ý: – FEV1 dự đoán sau PT > 1.5 lít hay 35% gt bình thường→PT ngay – Bn trẻ, GPQ trầm trọng, Ө bảo tồn thất bại, CN phổi ↓↓ ko thể chịu PT →ghép phổi (từng bên) 3. Điều trị dự phòng: loại bỏ sớm nguyên nhân GPQ thứ phát – Ө lao đúng, đủ liệu trình – Ө kháng sinh thích hợp – Phòng sởi, ho gà, cúm (nếu có) – Vệ sinh răng miệng và TMH – Chuyển tuyến TW (*HRM nặng) TIẾN TRIỂN – Thể nhẹ: Bội nhiễm ko thường xuyên Giới hạn 1 vùng, không lan ra chủ mô phổi Ko SHH – Thể nặng: Diện rộng, lan tỏa→xơ phổi Bội nhiễm thường xuyên (viêm mủ PQ-phổi)→KS Sau nhiều năm→SHHmạn và tâm phế mạn Tử vong sau vài năm BIẾN CHỨNG 1. Tại phổi: + VP tái diễn + Áp xe phổi 2. Toàn thân: + Thoái hoá dạng bột ở thận, gan… + SHH mãn và tâm phế mạn 3. Biến chứng do Ө: – Do KS: VK kháng thuốc cấp – Do PP gây tắc ĐM: thuyên tắc cholesterol ở chi dưới/tạng trong bụng, liệt tứ chi (thuyên tắc ĐMcột sống) – Do PT: bc gây mê, SHH