Hẹp van động mạch chủ – triệu chứng và chẩn đoán

HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ

TS. Lê Hồng Quang

1. ĐẠI CƯƠNG

Hẹp van động mạch chủ (ĐMC) là do bất thường tại lá van ĐMC (dạng van ĐMC hai lá van hay gặp nhất, dạng 1 lá 1 mép, dạng 1 lá không mép van). Van ĐMC hai lá van bẩm sinh gặp khoảng 1,3% dân số. Tỷ lệ bệnh hẹp ĐMC gặp khoảng 3 – 8% trong bệnh tim bẩm sinh nói chung. Các tổn thương đi kèm với hẹp van ĐMC hay gặp là thông liên thất, hẹp eo ĐMC và còn ống động mạch. Hẹp van ĐMC thường gặp ở trẻ trai nhiều hơn, với tỷ lệ trai/gái là 3/1 – 5/1. Hẹp van ĐMC thường do di truyền bất thường của gen, như trong hội chứng Turner, hội chứng Jacobsen.

Van động mạch chủ bình thường có ba lá van cân bằng nhau, các lá van được bao quanh bởi vòng van ĐMC, trong thì tâm thu ba lá van mở hết và đóng kín trong thì tâm trương.

Hẹp van động mạch chủ khi kích thước lỗ van ĐMC nhỏ, là do lá van ĐMC dày lên. Các dị tật phổ biến nhất là van động mạch chủ có hai lá van, 1 lá 1 mép hay 1 lá không mép van, hoặc 4 lá van, các lá van có thể bằng nhau và đối xứng, dính nhau ở mép van và lỗ van có thể là trung tâm hoặc lệch tâm. Lá vành phải và lá vành trái dính nhau gặp khoảng 75% các trường hợp, còn lại là lá vành phải và lá không vành, rất hiếm gặp lá vành trái và lá không vành dính nhau.

Ngoài những bất thường chính là hình thái của lá van, một số bệnh lý khác đóng một vai trò đáng kể trong bất thường van ĐMC như yếu tố vôi hóa, xơ hóa, tích tụ lipid và do viêm. Hẹp van ĐMC do vôi hóa rất hiếm gặp ở trẻ em và trẻ vị thành niên, nhưng gần như là phổ biến ở người lớn tuổi.

Diễn biến tự nhiên của hẹp van ĐMC

Nghiên cứu của Campbell và cộng sự (1968) cho thấy tuổi tử vong trung bình ở bệnh nhân hẹp van ĐMC là 35 tuổi, với 40% tỷ lệ tử vong khoảng 30 tuổi và 60% tử vong 40 tuổi. Trong đó hơn 1/2 số bệnh nhân bị đột tử, còn lại là do suy tim xung huyết.

Sự tiến triển của hẹp van ĐMC có thể gây hở van ĐMC đặc biệt nếu bệnh nhân sau phẫu thuật tách hoặc nong van ĐMC bằng bóng qua da.

Viêm nội tâm mạc do vi khuẩn đã được báo cáo với tỷ lệ cao nhất là 1% mỗi năm. Mặc dù nguy cơ viêm nội tâm mạc do vi khuẩn trong hẹp van động mạch chủ rất ít gặp, hay gặp nhiều hơn ở nhóm hẹp van ĐMC nặng.

2. SINH LÝ BỆNH

Khi van ĐMC bị hẹp sẽ gây tắc nghẽn dòng chảy của thất trái, ở người bình thường huyết áp tâm thu của thất trái xấp xỉ với huyết áp tâm thu ở động mạch chủ, nhưng khi hẹp van ĐMC thì áp lực thất trái vượt quá áp lực động mạch chủ trong thời gian tống máu do van ĐMC mở hạn chế, dẫn đến tăng hậu gánh thất trái. Để duy trì cung lượng tim, thất trái phải bóp với sức bóp tâm thu cao hơn, làm tăng áp lực lên thành tim, dẫn đến phì đại đồng tâm cơ thất trái, nhờ đó bình thường hóa sức ép lên thành tim song lại làm giảm độ đàn hồi của thất trái. Thất trái dãn kém sẽ làm giảm độ quá trình đổ đầy thụ động trong giai đoạn đầu tâm trương. Tiền gánh thất trái phụ thuộc rất nhiều vào co bóp nhĩ trái. Thất trái càng dày, lực bóp càng gia tăng, thời gian tâm thu kéo dài, càng làm tăng mức độ tiêu thụ oxy của cơ tim. Khi suy tim, áp lực cuối tâm trương thất trái tăng làm giảm áp lực tưới máu động mạch vành, gây đè ép các động mạch vành nhỏ trong cơ tim hoặc phía dưới nội tâm mạc, do đó càng làm giảm hơn nữa cung cấp oxy cho cơ tim, gây lên triệu chứng đau ngực… Khi van ĐMC hẹp nặng, cung lượng tim bình thường thì chênh áp trung bình qua van thường lớn hơn 40mmHg. Tuy nhiên, khi cung lượng tim thấp, chênh áp qua van và vận tốc dòng chảy qua van cũng thấp cho dù van ĐMC hẹp nặng. Một số bệnh nhân có hẹp van ĐMC nặng lại không có triệu chứng trong khi một số bệnh nhân khác chỉ hẹp van ĐMC trung bình đã có biểu hiện triệu chứng.

3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

3.1. Triệu chứng cơ năng

Hẹp van ĐMC nhẹ thường không có triệu chứng trong thời kỳ thiếu niên, trẻ vẫn phát triển bình thường.

Thường triệu chứng cơ năng chỉ gặp ở hẹp van ĐMC nặng, trẻ lớn có thể có triệu chứng như mệt mỏi, khó thở nhẹ khi gắng sức, đau ngực và ngất. Trong đó dấu hiệu mệt là triệu chứng sớm và thường gặp nhất (trong các nghiên cứu được báo cáo, mệt mỏi gặp ở 15% bệnh nhân hẹp van ĐMC nhẹ và 31% bệnh nhân hẹp van ĐMC nặng. Triệu chứng đau thắt ngực và ngất gặp < 10% trong hẹp van ĐMC nặng, vì thế khi có dấu hiệu này là gợi ý tình trạng hẹp van ĐMC nặng cần phải được điều trị kịp thời).

Đau ngực do tăng tiêu thụ ôxy cơ tim trong khi cung cấp oxy cho cơ tim bị giảm. Choáng váng, ngất: do tắc nghẽn cố định đường tống máu thất trái và giảm khả năng tăng cung lượng tim, bệnh nhân có thể tụt huyết áp nặng trong các tình huống giảm sức cản ngoại vi dẫn đến choáng váng hoặc ngất.

Biểu hiện của suy tim: do rối loạn chức năng tâm thu hoặc chức năng tâm trương. Theo tiến triển của bệnh, xơ hóa cơ tim sẽ dẫn tới giảm co bóp. Các cơ chế bù trừ nhằm làm tăng thể tích trong lòng mạch sẽ làm tăng áp lực thất trái cuối tâm trương, tăng áp lực mao mạch phổi bít gây ứ huyết phổi. Các tình trạng gây rối loạn đổ đầy thất trái như rung nhĩ hoặc tim nhanh đơn thuần có thể gây biểu hiện suy tim.

3.2. Triệu chứng thực thể

Hẹp van ĐMC nhẹ và trung bình thì các chỉ số như mạch, huyết áp, nhịp thở thường trong giới hạn bình thường.

Hẹp van ĐMC nặng thì có các dấu hiệu của suy tim xung huyết, sờ thấy rung miu ở động mạch cảnh gặp ở 85% các trường hợp.

Sờ mạch triệu thấy mạch cảnh nẩy yếu và đến chậm.

Nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu 2/6 – 4/6 ở phía trên cạnh ức bên phải hoặc phía trên bên trái đối với trẻ nhỏ, hướng lan lên cổ. Mức độ hẹp van ĐMC càng nặng, tiếng thổi càng dài, tuy nhiên cường độ tiếng thổi không liên quan chặt với mức độ hẹp do cường độ tiếng thổi có thể giảm nhẹ đi nếu cung lượng tim giảm nhiều hoặc chức năng thất trái giảm nặng. Tiếng tim T₁ và T₂ nói chung không thay đổi khi hẹp van ĐMC, tiếng T₃ là dấu hiệu chức năng tâm thu thất trái kém. Nếu có hở van ĐMC đi kèm thì có thể nghe tiếng thổi tâm trương, tiếng T₁ bình thường, tiếng T₂ thường tách đôi do rối loạn chức năng tâm trương thất trái và áp lực cuối tâm trương thất trái cao.

Nhịp tim nhanh lúc nghỉ ở bệnh nhân hẹp van ĐMC nặng là một trong những dấu hiệu đầu tiên của tình trạng cung lượng tim giảm thấp.

4. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG

4.1. Điện tâm đồ

Điện tâm đồ khi nghỉ thường có dày nhĩ trái và dày, tăng gánh thất trái. Tuy nhiên trong 1/3 số trường hợp có hẹp van ĐMC nặng, chênh áp qua van ĐMC > 80 mmHg có thể bình thường. Ở những bệnh nhân bị hẹp động mạch chủ tiêu chuẩn dày thất trái trên điện tâm đồ không tương quan chặn chẽ với khối cơ thất trái đo trên chụp cộng hưởng từ. Do đó điện tâm đồ khi nghỉ không đặc hiệu với mức độ hẹp động van mạch chủ. Dấu hiệu dày thất trái, ST chênh và sóng T đảo ngược ở chuyển đạo trước tim trái hay gặp trong hẹp van ĐMC nặng. Rối loạn nhịp thất có thể thấy trên Hotter điện tâm đồ 24 giờ ở những bệnh nhân không có triệu chứng, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng và có mối tương quan chặt chẽ giữa các rối loạn nhịp thất và đột tử ở những bệnh nhân bị hẹp động mạch chủ. Một số trường hợp có thể gặp rung nhĩ khi hẹp van ĐMC nặng.

4.2. Chụp X Quang ngực

Chụp tim phổi thẳng thấy bóng tim bình thường hoặc tăng nhẹ, bóng tim có hình chiếc ủng nếu dày thất trái đồng tâm.

Chụp nghiêng nếu có hẹp van ĐMC nặng thấy hình ảnh dày thất trái, dày nhĩ trái, ứ huyết phổi hai bên và các dấu hiệu của suy tim xung huyết có thể xuất hiện ở những bệnh nhân bị hẹp nặng và rối loạn chức năng thất trái.

Chụp cắt lớp vi tính (CT), hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) cho thấy được hình ảnh giải phẫu động mạch chủ. Hẹp van động mạch chủ ở người lớn thường có vôi hóa van ĐMC.

4.3. Siêu âm tim

Siêu âm tim vẫn là phương pháp phổ biến nhất được sử dụng để xác định giải phẫu và đánh giá mức độ hẹp van ĐMC. Van ĐMC bình thường có ba lá van mỏng, di động đóng và mở mở cân xứng.

Siêu âm 2D thấy van ĐMC dày, di động hạn chế, đóng mở hình vòm, các lá van dính nhau ở mép van, bất thường lá van ĐMC trong đó hay gặp nhất là van ĐMC 2 lá van, đôi khi dạng van ĐMC 1 lá 1 mép, 1 lá không mép hoặc 4 lá van ĐMC.

Siêu âm tim đánh giá khối cơ thất trái, chức năng tâm thu thất trái, và các tổn thương phối hợp trong tim và ngoài tim như còn ống động mạch, hẹp eo ĐMC…

Siêu âm màu và Doppler để đánh giá mức độ hẹp van ĐMC dựa vào đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMC, tuy nhiên chênh áp này còn phụ thuộc vào nhiều yếu tố về huyết động như cung lượng tim, chức năng tâm thu thất trái, nhịp tim, mức độ an thần của bệnh nhân… Chênh áp này có thể thay đổi đáng kể tại các thời điểm khác nhau trên cùng 1 bệnh nhân. Phân loại mức độ hẹp van ĐMC trên siêu âm tim:

Hẹp van ĐMC nhẹ: Chênh áp tối đa < 40 mmHg, hoặc chênh áp trung bình < 20 mmHg.

Hẹp van ĐMC nhẹ: Chênh áp tối đa 40 – 70 mmHg, hoặc chênh áp trung bình 20 – 40 mmHg.

Hẹp van ĐMC nhẹ: Chênh áp tối đa > 70 mmHg, hoặc chênh áp trung bình > 40 mmHg.

Do chênh áp trên siêu âm tim phụ thuộc vào nhiều yếu tố, vì thế mà đánh giá mức độ hẹp van ĐMC nhiều tác giả khuyên nên đánh giá qua diện tích van ĐMC theo Z-Score. Diện tích van động mạch chủ (cm²) = diện tích đường ra thất trái (LVOT) (cm²) nhân với vận tốc trung bình LVOT (cm/giây) chia cho vận tốc trung bình qua van ĐMC (cm/giây). Ở trẻ em, diện tích van động mạch chủ nên được tính theo Z-Score.

Ở trẻ thanh thiếu niên và người trưởng thành diện tích van ĐMC bình thường là 3 – 4 cm². Theo Hiệp hội Tim mạch Mỹ khuyến cáo phân loại mức độ hẹp van ĐMC như sau

Hẹp van ĐMC nhẹ: diện tích lỗ van ĐMC > 1,5 cm².

Hẹp van ĐMC trung bình: diện tích lỗ van ĐMC 1 – 1.5 cm².

Hẹp van ĐMC nặng: diện tích lỗ van ĐMC < 1 cm².

Ở trẻ em, diện tích van ĐMC nên được tính theo Z-Score, diện tích van động mạch chủ bình thường là khoảng 2 cm²/m² da cơ thể; diện tích > 0,75 – 2 cm²/m² là hẹp nhẹ, diện tích < 0,5 cm²/m² là hẹp nặng.

Phân loại mức độ hẹp van động mạch chủ dựa trên cơ sở các thông số huyết động như vận tốc dòng máu qua van ĐMC (m/giây), chênh áp trung bình qua van ĐMC (mmHg) và diện tích lỗ van (cm²). Đối với các trường hợp hẹp van ĐMC nặng mà cung lượng tim còn trong giới hạn bình thường thì chênh áp trung bình qua van ĐMC nói chung sẽ lớn hơn 40mmHg. Tuy nhiên khi tim đã suy, cung lượng tim đã giảm thì dù hẹp van ĐMC nặng, chênh áp trung bình qua van ĐMC và vận tốc dòng máu qua van lại không cao. Các thông số huyết động này chỉ mang tính chất tương đối và không phải là yếu tố chủ yếu quyết định phương hướng điều trị phù hợp.

Bảng phân loại mức độ hẹp van ĐMC trên siêu âm

4.4. Thông tim chụp mạch

Thông tim đã được coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán hẹp và mức độ hẹp van ĐMC. Tuy nhiên với sự phát triển của kỹ thuật không xâm lấn đã chẩn đoán chính xác và đánh giá được tổn thương giải phẫu cũng như mức độ hẹp van ĐMC, thông tim chụp mạch ngày nay thường được thực hiện chủ yếu kết hợp cho nong điều trị nong van ĐMC bằng bóng qua da ở những bệnh nhân bị hẹp van ĐMC.

5. ĐIỀU TRỊ

5.1. Điều trị nội khoa

Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn khuẩn.

Theo dõi định kỳ tiến triển mức độ hẹp và rối loạn chức năng của van ĐMC, về nguyên tắc là theo dõi, chờ đợi để can thiệp nong van ĐMC hay phẫu mở van ĐMC khi có chỉ định.

Điều trị suy tim nhằm vào việc kiểm soát cân bằng dịch để giảm ứ huyết phổi, thường bằng thuốc lợi tiểu. Tuy nhiên, cung lượng tim ở bệnh nhân hẹp van ĐMC nặng phụ thuộc nhiều vào tiền gánh, nên cần rất thận trọng khi dùng lợi tiểu để tránh dùng liều quá cao, gây tụt huyết áp (do giảm cung lượng tim) và giảm tưới máu ngoại vi. Tránh dùng các thuốc nhóm Nitrates ở bệnh nhân suy tim do hẹp van ĐMC nặng vì thuốc làm giảm tiền gánh đáng kể, có thể gây giảm tưới máu não và ngất. Digoxin thường chỉ được chỉ định cho bệnh nhân hẹp van ĐMC suy tim nhất là khi rung nhĩ. Điều trị hẹp van ĐMC có suy tim bằng thuốc không hề cải thiện tiên lượng sống lâu dài của bệnh nhân. Hơn nữa, điều trị nội khoa bệnh nhân hẹp van ĐMC nặng và rối loạn chức năng thất trái quá tích cực không hề có lợi mà còn nguy hiểm.

Tránh dùng các thuốc dãn mạch cho bệnh nhân hẹp chủ đơn thuần.

Bệnh nhân hẹp van ĐMC nặng chịu đựng rất kém tình trạng rung nhĩ (vì tiền gánh thất trái phụ thuộc rất nhiều vào co bóp nhĩ), nhanh chóng dễ dàng gây giảm cung lượng tim và ứ huyết phổi, đồng thời tăng nhu cầu ôxy (do nhịp nhanh). Bởi vậy, cần điều trị tích cực rung nhĩ ngay từ lúc mới khởi phát ở bệnh nhân hẹp van ĐMC nặng nhằm chuyển về nhịp xoang.

Chỉ định đặt bóng trong động mạch chủ (IABP): nhằm ổn định tạm thời tình trạng huyết động ở bệnh nhân hẹp van động mạch chủ nặng, suy tim mất bù để chuẩn bị mổ. Hiệu quả của đặt bóng trong động mạch chủ là làm tăng tưới máu mạch vành trong kỳ tâm trương, làm giảm tình trạng thiếu máu của toàn thể cơ tim khi hẹp van ĐMC nặng, suy tim mất bù.

5.2. Điều trị can thiệp và phẫu thuật

Phẫu thuật mở van ĐMC vẫn có thể được thực hiện. Ngày nay nong van ĐMC bằng bóng qua da đã thay thế phần lớn phẫu thuật mở van ĐMC trong hẹp van ĐMC bẩm sinh ở trẻ em và thanh thiếu niên. Mặc dù cả hai phương pháp này đều an toàn và hiệu quả để giảm tắc nghẽn, nhưng cả hai phương pháp này đều có thể gây hở van ĐMC, vì vậy sau khi can thiệp nong van hay phẫu thuật mở van ĐMC bệnh nhân cần được theo dõi mức độ hở van ĐMC để có chỉ định thay van ĐMC.

Theo khuyến cáo của Hiệp hội Tim mạch Mỹ, đối với trẻ em không có triệu chứng lâm sàng và người lớn hẹp van ĐMC khi siêu âm tim có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMC > 70 mmHg (vận tốc đỉnh > 4,2 m/s) được chỉ định nong van hoặc phẫu thuật tách van ĐMC. Bệnh nhân hẹp van ĐMC có hoạt động thể thao cạnh tranh, hoặc đang dự định mang thai mà siêu âm tim có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMC từ 50 – 70 mmHg cũng cần được xem xét nong van hoặc phẫu thuật mở van ĐMC.

Trên thông tim khi chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMC > 60 mmHg cũng được chỉ định nong hoặc phẫu thuật mở van ĐMC. Nếu bệnh nhân hẹp van ĐMC có hoạt động thể thao cạnh tranh, hoặc đang dự định mang thai mà chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMC > 50 mmHg cũng được chỉ định nong hoặc phẫu thuật mở van ĐMC. Bệnh nhân có triệu chứng (đau thắt ngực, ngất, khó thở khi gắng sức) hoặc thiếu máu cục trên điện tâm đồ, có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMC trên thông tim > 50 mmHg cũng có chỉ định nong van hoặc phẫu thuật mở van ĐMC. Khuyến cáo không nong van hoặc phẫu thuật mở van ĐMC cho các bệnh nhân khi có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMC < 50 mmHg mà không có triệu chứng lâm sàng, trừ khi chức năng tâm thu thất trái giảm nặng thì lúc này chênh áp đo qua van ĐMC sẽ không thực sự tương ứng với mức độ nặng của bệnh.

Đối với những bệnh nhân hẹp van ĐMC nhẹ hơn cần được theo dõi điện tâm đồ và siêu âm tim định kỳ. Đối với những bệnh nhân siêu âm có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMC > 36 mmHg (vận tốc đỉnh > 3 m/s) cần theo dõi 1 năm/lần; khi chênh áp < 36 mmHg thì theo dõi 2 năm/lần.

Bệnh nhân hẹp van ĐMC nhẹ hơn khi siêu âm có chênh áp tâm thu tối đa < 40 mmHg, chênh áp trung bình < 25 mmHg, hoặc thông tim đo chênh áp tối đa < 30 mmHg thì có thể hoạt động tất cả các môn thể thao cạnh tranh nếu họ không có triệu chứng và có thể tập thể dục bình thường. Bệnh nhân bị hẹp ĐMC nặng (chênh áp tâm thu tối đa qua thông tim > 50 mmHg, siêu âm có chênh áp trung bình > 40 mmHg, hoặc chênh áp tối đa > 70 mmHg) không nên tham gia vào bất kỳ môn thể thao nào. Bệnh nhân không có triệu chứng hẹp van ĐMC, mức độ hẹp van ĐMC trung bình (chênh áp tâm thu tối đa qua thông tim 30 – 50 mmHg, siêu âm có chênh áp trung bình 25 – 40 mmHg, hoặc chênh áp tâm thu tối đa 40 – 70 mmHg) có thể tham gia vào các môn thể thao với mức hoạt động thể lực nhẹ như golf, bowling, bóng chày và bóng chuyền), khi siêu âm chỉ có phì đại nhẹ hoặc không có giảm chức năng tâm thu thất trái, không có rối loạn tái cực bất thường trên điện tâm đồ.

Những trường hợp van ĐMC hai lá van mà có hẹp và hở van ĐMC nhẹ thì có nguy cơ tiến triển gây dãn gốc ĐMC và bóc tách ĐMC, nguy cơ tử vong cao ở những bệnh nhân trẻ tuổi hơn như ở những người lớn hơn 40 tuổi. Nguy cơ bóc tách ĐMC là lớn hơn chín lần ở những bệnh nhân với van ĐMC có hai lá van so với van ĐMC ba lá. Hầu hết bệnh nhân bị bóc tách ĐMC có tăng huyết áp, và điều này giúp giải thích mối tương quan chặt chẽ bóc tách ĐMC với van ĐMC có hai lá van và hẹp eo động mạch chủ. Do đó điều trị tăng huyết áp là phương pháp điều trị phòng ngừa bóc tách ĐMC. Mặc dù lợi ích của thuốc dự phòng beta-blocker hoặc ức chế men chuyển chưa được chứng minh ở những bệnh nhân huyết áp bình thường với sự dãn gốc ĐMC kết hợp với van ĐMC bất thường bẩm sinh. Bởi vì dãn ĐMC là một nguy cơ tiềm ẩn của bóc tách ĐMC. Phẫu thuật dự phòng có thể được thực hiện trước khi bóc tách ĐMC xẩy ra và thường được khuyến cáo ở thanh thiếu niên không có triệu chứng hoặc người lớn trẻ tuổi có đường kính ĐMC dãn 5 cm.

5.3. Thay van Động mạch chủ

Thay van ĐMC được chỉ định ở bệnh nhân có hở van ĐMC nặng hoặc tái hẹp sau nong van ĐMC bằng bóng qua da. Phẫu thuật sửa chữa của van ĐMC có thể được chỉ định ở một số trường hợp, mặc dù sửa chữa van ĐMC có kết quả không tốt. Phẫu thuật thay van ĐMC nhân tạo có kết quả khá tốt, nhưng bệnh nhân phải uống thuốc chống đông suốt đời. Đối với bệnh nhân là trẻ nhỏ, chưa đến tuổi trưởng thành thì vấn đề thay van ĐMC nhân tạo rất khó do trẻ lớn lên sẽ phải thay van khác để phù hợp với lứa tuổi. Sử dụng van bioprosthetic, hoặc homograft hoặc heterograft sẽ không cần uống thuốc chống đông, nhưng mặt khác là tuổi thọ của van không được dài là một vấn đề, vì thế có một phương pháp trong phẫu thuật ở bệnh nhân hẹp van ĐMC là phẫu thuật Ross thường được phẫu thuật ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Trong phẫu thuật này, van động mạch phổi của bệnh nhân được chuyển sang vị trí van động mạch chủ, và một homograft phổi được cấy vào vị trí của van động mạch phổi. Phương pháp này thì bệnh nhân không phải sử dụng thuốc chống đông sau phẫu thuật, và van vẫn phát triển theo sự phát triển của cơ thể. Những hạn chế chính của phẫu thuật Ross ở trẻ em là rối loạn chức năng homograft phổi là hay gặp.

Can thiệp tim mạch điều trị thay van ĐMC qua da là một kỹ thuật mới đầy hứa hẹn mà hiện đang được phát triển như là một phương pháp thay thế cho phẫu thuật thay van ở bệnh nhân người lớn có hẹp động mạch chủ nặng. Mặc dù kỹ thuật này được phát triển nhanh chóng, có ý nghĩa, nhưng hạn chế của kỹ thuật này không làm được ở trẻ nhỏ.

Kết quả dài hạn: Bệnh hẹp van ĐMC bẩm sinh là một bệnh suốt đời. Mặc dù các kỹ thuật can thiệp và phẫu thuật đã mang lại sự cải thiện đáng kể tiên lượng của bệnh này. Tuy nhiên không có phương pháp can thiệp, hoặc phẫu thuật nào hoàn hảo để van ĐMC trở về bình thường được, chính vì thế tỷ lệ tử vong vẫn cao hơn so với các bệnh tim bẩm sinh khác. Bệnh nhân hẹp van ĐMC phải bắt buộc được theo dõi suốt đời. Khi kỹ thuật thay van và chất liệu van nhân tạo tốt hơn nhờ tiến bộ của khoa học thì sẽ cải thiện được cuộc sống của bệnh nhân hẹp van ĐMC.

6. HẸP VAN ĐMC Ở TRẺ SƠ SINH

6.1. Triệu chứng lâm sàng

Giải phẫu bệnh hẹp van ĐMC bẩm sinh ở trẻ sơ sinh thường là van ĐMC có bất thường lá van ĐMC là 2, dạng 1 lá 1 mép van, dạng 1 lá không mép van hoặc 4 lá van, van ĐMC dày, loạn sản dạng nhầy và dính nhau ở các mép van.

Trong thời kỳ bào thai hẹp van ĐMC nhẹ hoặc trung bình có thể gây tăng áp lực thất trái và phì đại cơ thất trái, nhưng thai nhi vẫn thích nghi được. Với hẹp van ĐMC nặng thì cơ thất trái phì đại nhiều dẫn đến giảm lượng máu lưu thông qua tim trái và cuối cùng là thiểu sản thất trái, van hai lá, vòng van động mạch chủ và đường ra thất trái. Trong thời kỳ bào thai hẹp van ĐMC nặng có thể tiến triển thành hội chứng thiểu sản tim trái. Thai nhi thường thích nghi với hẹp van ĐMC nặng được, ngay cả trong trường hợp thiểu sản tim trái nặng, do thất phải có khả năng bù lại toàn bộ lượng tuần hoàn trong thời kỳ bào thai.

Khi trẻ được sinh ra và tách ra khỏi hệ tuần hoàn nhau thai, các triệu chứng có thể phát triển nhanh chóng, đặc biệt khi ống động mạch nhỏ hoặc đóng lại. Triệu chứng của hẹp van ĐMC nặng ở trẻ sơ sinh đó là do thất trái không có khả năng bóp máu lên ĐMC nuôi cơ thể, khi ống động mạch đóng lại thì dẫn đến trụy tuần hoàn. Những trẻ này có thể không có triệu chứng trước khi ống động mạch đóng. Điều trị hẹp van ĐMC nặng ở trẻ sơ sinh là một cấp cứu tim mạch nhi khoa bao gồm việc duy trì tình trạng mở ống động mạch bằng cách truyền prostaglandin E1, hỗ trợ co bóp nếu chức năng thất trái bị suy yếu, và hạn thở oxy vì thở oxy có thể gây đóng ống động mạch.

Điều trị hẹp van ĐMC nặng ở trẻ sơ sinh để làm giảm mức độ hẹp của van ĐMC bằng cách can thiệp nong van ĐMC bằng bóng qua da hoặc phẫu thuật mở van ĐMC. Mặc dù một số người ủng hộ phẫu thuật mở van ĐMC để lựa chọn điều trị cho hẹp van ĐMC ở trẻ sơ sinh, nhưng các nghiên cứu đã chứng minh rằng kết quả của nong van ĐMC bằng bóng và phẫu thuật cũng tương tự. Phẫu thuật mở van ĐMC có thể dẫn đến khả năng tái hẹp cao, trong khi nong van ĐMC bằng bóng qua da bóng có tỷ lệ hở van ĐMC cao.

Phẫu thuật Ross là chuyển van ĐMC thành van động mạch phổi và ngược lại, kết hợp với mở hẹp van ĐMC bị hẹp thường được áp dụng cho trẻ sơ sinh bị hẹp van ĐMC nặng ở các trung tâm tim mạch phát triển. Ở trẻ sơ sinh bị hẹp van động mạch chủ nhẹ thì không nghiêm trọng, nhưng cần được theo dõi tiến triển của mức độ hẹp van ĐMC, đặc biệt trong những tháng đầu sau sinh mức độ hẹp van ĐMC có thể tiến triển đáng kể. Vì vậy, cần theo dõi để có chỉ định can thiệp kịp thời.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Allen HD, Driscall DJ, Shaddy RE, et al (Moss and Adams’). (2008) Aortic stenosis. Heart Disease In Infants, Children, And Adolescents: including the fetus and young adults. 7^th Edition. Lippincott William & Wilkins. 968-987.

2. Bonow RO, Nishimura RA. (2008). 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 Guidelines for the management of patients with valvular heart disease. Journal of the American College of Cardiology. 52(13): e18 – e39.

3. Jeffrey FS, Andrew NR (Anderson RH). (2010). Congenital anomalies of the aortic valve and left ventriclar outflow tract. Paediatric Cardiology. Third Edition. Churchill livingstone. 917 – 932.

Cộng Đồng Y Khoa

YKHOA247.com thành lập với mục đích chia sẻ kiến thức Y Khoa.

Mọi thông tin trên trang web chỉ mang tính chất tham khảo, bạn đọc không nên tự chẩn đoán và điều trị cho mình.